71
REPERT MED CIR. 2024;33(1):67-73
de Medicina y Cirugía
Tabla 2. Factores que intervienen en la concentración plasmática
de FVIII
congénita o adquirida llamada estado hipercoagulable
o trombolia, lo que los predispone a la aparición de
trombosis.
1
Se ha documentado en la literatura los términos
“trombolia” y “estados hipercoagulables”, aunque pueden
usarse como sinónimos, existe una distinción entre ellos,
dados por una patogénesis diferente de ambos y por lo
tanto, necesitan un tratamiento diferente.
2
La trombolia es un defecto de coagulación, ya sea
hereditario o adquirido, se conoce que conduce a una
mayor predisposición a trombosis, aunque es multifactorial
(congénitos, adquiridas o mixtas (resultantes de una
combinación de factores genéticos y ambientales), de todos
estos los defectos más comunes son causados por mutaciones
genéticas en genes que codican para los factores V y II.
1
La deciencia de proteína C es un tipo de trombolia
que podría ser un factor de riesgo para TVP, otros que se
reportan: deciencia antitrombina, décit de proteína
S, mutación del factor V de leiden, mutación del factor II
G20210.
3
Los niveles plasmáticos elevados de factores de
coagulación se han asociado con un mayor riesgo de
TVP. Los niveles de factor plasmático están inuenciados
por la edad y la inamación, y un cambio del equilibrio
hemostático hacia un estado procoagulante y parece ser
el mecanismo más plausible para el aumento del riesgo
trombótico.
7
Varios estudios han demostrado continuamente
que los altos niveles de factor VIII son un riesgo fuerte e
independiente para TEV, por otra parte la evidencia de otros
factores (brinógeno y factores V, VII, IX, X y XI) son más
limitados y se conrma solo para algunos de ellos (es decir,
brinógeno, factores IX y XI) pero no para otros (es decir,
factores V, VII y X).
4
Niveles de factores como de brinógeno superiores a 5.0
g / l se han asociado con un aumento de casi cuatro veces
en el riesgo de TVP. Por otra parte en el estudio de Leiden
Thrombophilia se reporta que personas con niveles de
factor IX superiores al percentil 90 (> 129 U / dl) tienen
un riesgo dos veces mayor de TVP después de ajustarse por
edad, género, uso de anticonceptivos orales y lo que llama
la atención, altos niveles de factor VIII y XI.
5
El factor VIII es una proteína clave para el buen
funcionamiento del sistema de la coagulación, tiene un peso
molecular de 265 kDa y su vida media es de 8 a 12 horas.
4
Recientemente se ha documentado que existe una
relación entre el incremento de la concentración plasmática
de FVIII y riesgo de trombosis arterial y venosa. Este factor
tiene como función esencial el activar el factor X actuando
como cofactor de una enzima, el factor IX activado en
presencia de calcio y fosfolípidos.
5
La deciencia de este
factor llega a producir hemolia A, la segunda enfermedad
hemorrágica más frecuente en el mundo, sin embargo el
aumento de este se ha asociado con un defecto en su síntesis
con modicaciones postraduccionales que llegan a producir
una mayor actividad de este factor lo que se traduce en
riesgo de trombosis. Al ser un reactivo de fase aguda, su
elevación no es por efecto de reactante de fase aguda. Así,
concentraciones mayores a 150 ui/dl incrementan 6 veces el
riesgo de trombosis.
7-8
La determinación de la concentración plasmática del
factor VIII es compleja ya que en ella intervienen múltiples
factores de los que se resalta la concentración de FvW,
además de estos factores ambientales y genéticos (tabla 2).
Factores como el género (mujeres tienen mayores
concentraciones), la raza negra, el ejercicio rutinario, la edad
(cada década de vida aumenta 5 a 6 ui/dl entre otros). Existen
defectos en la síntesis de factor VIII que incrementan su
concentración en plasma. Este incremento es permanente en
el individuo y se sabe que no es secundario a una reacción
de fase aguda.
5
En la actualidad el factor VIII y trombosis es más común
de lo que se piensa y puede estar más allá de la descripción
de series de casos. Estos han permitido establecer algunas
frecuencias, prevalencias y riesgos relativos de la asociación.
Es así, como el incremento de este factor se ha visto con una
prevalencia de 10 a 15% en paciente con TVP, mientras que
en la población general llegan hasta 8%. En una revisión
de la literatura se analizó la relación entre factor VIII y
trombosis, de este se concluyó que es importante reconocerlo
como un factor que causa trombosis y se debe cuanticar en
todo paciente con riesgo
9
, además debe realizarse de rutina
en pacientes en quienes se investiga trombolia. Otros
estudios han propuesto que la suma de factores de riesgo
para trombolia puede aumentar proporcionalmente este
desenlace, así el incremento del factor VIII puede sumarse a
otros factores y potenciar su efecto trombogénico.
Al activarse este factor se separa del factor vW y
forma el complejo factor Xa. Este se genera por medio del
factor IXa y factor VIIIa, al activarse la protrombina se
formará trombina y se convertirá al brinógeno en brina
insoluble y posteriormente formar un coágulo/trombo. Es
así como el exceso de trombina puede llegar a facilitar una
mayor activación plaquetaria y así incrementar el tamaño
del trombo.
10
Otro mecanismo puede estar dado por la
Positivo
Normal
Normal
Negativo
Negativo
Negativo
Negativo
Positivo
Negativo
Negativo
Negativo
Negativo
Negativo
Negativo
Normal
Normal
Negativo
Elevado
Coeficiente FVIII/FvW
Elevado
- Variantes del gen del FVIII (incrementan la producción)
- Variantes del gen del FvW (aumentan la afinidad por el FVIII)
- Disminución de la depuración del FVIII (genética o adquirida)
Normal
- Grupo sanguíneo
- Variantes del gen del FvW
- Variantes en otros genes de la biosíntesis del FvW
- Reacción de fase aguda
- Disminución de la depuración de FVIII (genética o adquirida
- Disfunción endotelial.
Fuente: los autores.