293
REPERT MED CIR. 2024;33(3):293-298
a
Servicio de Oftalmología, Hospital de San José, Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Bogotá DC, Colombia.
b
Oftalmología, Fundación Universitaria Ciencias de la Salud, Bogotá DC, Colombia.
c
Supraespecialista en Retina y Vítreo, Servicio de Oftalmología, Hospital de San José. Instructor Asociado, Fundación Universitaria
de Ciencias de la Salud. Bogotá.
Objetivo: presentar tres pacientes inmunocompetentes que desarrollaron neurorretinitis. Métodos: se presentan tres casos
de neurorretinitis que ingresaron al servicio de oftalmología del Hospital de San José, Bogotá, y se realiza una revisión
de la literatura de dicha patología. Discusión: la neurorretinitis es una afección poco frecuente y de etiología diversa.
Es importante sospecharla para hacer un diagnóstico etiológico oportuno y así proporcionar el tratamiento preciso.
Palabras clave: herpes simple, Bartonella henselae, edema macular.
© 2024 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS.
Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
R E S U M E N
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
Historia del artículo:
Fecha recibido: mayo 13 de 2021
Fecha aceptado: mayo 18 de 2022
Autor para correspondencia:
Dr. Wilson R. Carvajal
richardoftal@hotmail.com
DOI
10.31260/RepertMedCir.01217372.1167
NeurorretinitisNeurorretinitis
NeuroretinitisNeuroretinitis
Reporte de caso
ISSN: 0121-7372 • ISSN electrónico: 2462-991X
Wilson R. Carvajal MD
a
Ana Ma. León Ortega MD
b
Omar J. Toncel MD
b
Andrés Reyes Díaz MD
c
ABSTRACT
Objective: to present three immunocompetent patients who developed neuroretinitis. Methods: three cases of neuroretinitis
admitted to the ophthalmology service of Hospital de San José, Bogotá are presented, and a brief review of the literature on
this pathology is conducted. Discussion: neuroretinitis is a rare condition with varied etiology. Suspicion is important for
timely etiological diagnosis and accurate treatment.
Key words: herpes simplex, Bartonella henselae, macular edema.
© 2024 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS.
This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
de Medicina y Cirugía
Vol. 33
N°3 . 2024
REPERT MED CIR. 2024;33(3):293-298
294
294
de Medicina y Cirugía
La neurorretinitis se dene como una patología inamatoria
que se caracteriza principalmente por edema del nervio
óptico y formación de una estrella macular secundaria al
aumento de la permeabilidad vascular peripapilar. Es poco
frecuente y puede tener un origen infeccioso o idiopático.
El compromiso visual es variable y puede ser severo
dependiendo de la etiología
1
(tabla 1).
INTRODUCCIÓN
Presentación de casos
Caso clínico 1: paciente de sexo femenino de 56 años
quien consultó por urgencias por presentar visión borrosa
de un mes de evolución por ojo izquierdo, sin asociar otra
sintomatología. Al examen la agudeza visual derecha con
corrección era 20/20 e izquierda 20/25. En la biomicroscopía
se encontró segmento anterior sano en ambos ojos y presión
intraocular dentro de límites normales. El fondo de ojo
derecho presentaba papila redonda, rosada, excavación (exc)
0.3, buen anillo neural, mácula y periferia sanas y retina
adherida sin cambios patológicos (gura 1). En el izquierdo
se observó papila con bordes borrados y elevados, exc 0.2,
edema de la capa de bras nerviosas peripapilar y estrella
macular (gura 2).
METODOLOGÍA
Tabla 1. Etiología de la neurorretinitis
Figura 2. Ojo izquierdo: papila con bordes borrados y elevados y
edema de la capa de bras nerviosas con exudados lipídicos (estrella
macular). Fuente: los autores.
Figura 1. Ojo derecho normal. Fuente: los autores.
Variables Idiopática
Neurorretinitis
estrellada
idiopática de Leber
Enfermedad por arañazo
de gato (2/3) Bartonella
henselae
Sífilis
Enfermedad de Lyme
Leptospirosis
TBC, toxoplasma,
Salmonella, Histoplasma
Virus
Herpes
(simple - zóster)
Hepatitis B
VIH
Epstein - Bar
Coxackie B
Parásitos
Nemátodos
Toxocara cannis
Baylisicaris procyonis
Ancylostoma caninum
Alaria mesocercaria
Fuente: los autores.
El termino neurorretinitis ha evolucionado desde
1916 cuando Theodor Leber describió por primera vez la
maculopatía estrellada al observar un paciente con pérdida
súbita de visión asociada con edema del disco óptico y
exudados maculares en forma de estrella. En 1977 Gass
demostró por medio de la angiografía uoresceínica que los
exudados eran secundarios al edema de la papila, por lo que
describió el evento como una neurorretinopatía macular
aguda.
2,3
Se caracteriza por la inamación de la vasculatura del
disco óptico que genera exudación de líquido hacia la
retina peripapilar. Éste líquido rico en lípidos se extiende
hacia el espacio subretiniano entre las capas nuclear y
plexiforme externa, donde forma la estrella macular dada
su conguración radial, solo su porción acuosa llega a
la membrana limitante externa y se acumula debajo de la
retina neurosensorial.
4,5
El mecanismo de la vasculitis del disco óptico aún no
es claro y su origen es muy variado. Se ha encontrado en
la mayoría de casos que el cuadro clínico inicia con un
pródromo viral lo que sugiere esta etiología, ya sea por
compromiso directo del nervio o la inducción de una
respuesta autoinmune secundaria a la infección. Es un cuadro
autolimitado con disminución súbita de la visión que varía
entre 20/30 y cuenta dedos (CD). Los pacientes maniestan
dolor con los movimientos oculares, alteración de la visión
de colores, escotoma cecocentral, que en el campo visual
computarizados es lo más común; Además puede cursar
con defecto pupilar aferente relativo. El pronóstico visual es
incierto, aunque a menudo bueno. Es posible confundir el
cuadro con neuritis óptica o papiledema.
1,2,4
Presentamos
tres casos de neurorretinitis, una revisión de las etiologías
más frecuentes y los diagnósticos diferenciales más comunes.
Se diagnosticó neurorretinitis izquierda y se solicitó en
ambos ojos angiografía uoresceínica y campos visuales,
radiografía de tórax, perl infeccioso IgG e IgM para
toxoplasma, citomegalovirus, herpes simple tipo I y II,
Bartonella henselae, Ag de supercie para hepatitis B,
PPD, VDRL y VIH. Se inició tratamiento con ciprooxacina
REPERT MED CIR. 2024;33(3):293-298
295
295
de Medicina y Cirugía
Figura 3. Angiografía uoresceínica, ojo izquierdo con evidencia de
escape conformando edema peripapilar y estrella macular. Fuente:
los autores.
Figura 4. Ojo derecho con estrella macular. Fuente: los autores.
Figura 5. Ojo izquierdo normal. Fuente: los autores.
500mg cada 12 horas vía oral. Al noveno día de tratamiento
se recibió reporte con IgM positiva para herpes simple I y
II. La agudeza visual izquierda mejoró a 20/20. Se suspendió
la ciprooxacina y se inició prednisolona 20 mg diarios
vía oral por 7 días. La agudeza visual permaneció 20/20.
El reporte de la angiografía uoresceínica fue dilatación y
tortuosidad vascular, relación arteria/vena (AV) 2/3, disco de
bordes borrados y elevados, zona edematosa con múltiples
exudados duros peripapilares, dilatación de capilares
radiales, hiperuorescencia y retención de colorante tardío
compatible con edema, área macular con exudados duros
formando estrella en región nasal y edema difuso (gura 3).
El campo visual fue conable en ojo izquierdo, con mancha
ciega aumentada de tamaño y escotoma arqueado inferior.
Luego de ocho meses de seguimiento no se evidenció cambio
ni deterioro en la agudeza visual, aunque persistió la estrella
macular izquierda.
Caso clínico 2: mujer de 32 años quien acudió a urgencias
por presentar miodesopsias, fotofobia y sensación de cuerpo
extraño en ojo derecho posterior a trauma contundente
menor 12 días antes. A los 5 días notó visión borrosa y
disminución progresiva de la visión lejana y próxima por el
mismo ojo. La agudeza visual derecha es CD a 1 m, izquierda
20/20. Presentó defecto pupilar aferente relativo derecho,
movimientos oculares sin limitación no dolorosos, saturación
al rojo en ojo derecho 6/10. Segmento anterior y presión
intraocular (PIO) bilaterales dentro de límites normales. El
fondo de ojo derecho mostró papila redonda, rosada, con exc
0.3, bordes borrados, leve congestión y elevados, estrella
macular y periferia sana (
gura 4). El izquierdo dentro de
límites normales (gura 5).
Se diagnosticó neurorretinitis de ojo derecho. Se solicitó
perl infeccioso IgG e IgM para toxoplasma, citomegalovirus,
herpes simple tipo I y II, Bartonella henselae, Ag de
supercie para hepatitis B, prueba de tuberculina (PPD),
serología VDRL, ELISA- VIH, neuroimágenes y angiografía
uoresceínica. Se inició tratamiento con ciprooxacina y
prednisolona vía oral. Después de 15 días persistía mala
agudeza visual y el perl infeccioso fue negativo. Se
evidenció reducción de la inamación del nervio óptico,
disminuyendo la dosis del corticoide sistémico. No fue
posible seguimiento del caso ya que la paciente no regresó
a los controles.
Caso clínico 3: mujer en la cuarta década de la vida
sin antecedentes relevantes quien ingresa al servicio de
REPERT MED CIR. 2024;33(3):293-298
296
296
de Medicina y Cirugía
La etiología de la neurorretinitis puede ser idiopática
o infecciosa, siendo la enfermedad por arañazo de gato
transmitida por la bacteria gram negativa Bartonella
henselae la causa infecciosa más común.
1,3,4,6
Esta bacteria
intracelular y facultativa tiene la capacidad de infectar los
eritrocitos y/o las células endoteliales. Los gatos, en especial
los cachorros, son el mayor reservorio y lo transmiten por
mordedura, lamedura o arañazo, así como por la picadura
de pulgas infectadas. Afecta a cerca de 22.000 personas al
año en Estados Unidos
4,7-10
, lamentablemente en nuestra
población latinoamericana no tenemos datos exactos de
incidencia.
La mayoría reeren malestar general, ebre, dolor ocular
y visión borrosa. Al examen físico se palpan adenopatías
regionales y cursan con artralgias, meningitis o encefalitis
que pueden estar asociadas con disminución de la visión,
discromatopsia y defecto pupilar aferente relativo.
8,10
Los hallazgos oftalmológicos son edema de la papila,
manchas blanco algodonosas y exudados en forma de
estrella en la mácula a nivel de la capa plexiforme externa;
puede haber también defecto pupilar aferente. Es posible
encontrar vitreítis y células en la cámara anterior.
DISCUSIÓN
urgencias reriendo cuadro clínico de 4 días de evolución
consistente en visión borrosa, miodesopsias y fotopsias en
ojo derecho.
La agudeza visual derecha era 20/25 y la izquierda
20/20. En la biomicroscopía, segmento anterior sano en
ambos ojos y presión intraocular normal. El fondo de ojo
derecho evidenció papila edematosa con leve palidez y
bordes borrados en el cuadrante superotemporal, mácula
con imagen en estrella y exudados lipídicos, periferia
sin lesiones, retina adherida (gura 6). En el izquierdo se
observó papila de bordes denidos, exc 0.4, macula sin
lesiones y polo posterior sin alteraciones (gura 7).
Figura 7. Ojo izquierdo normal. Fuente: los autores.
Figura 6. Ojo derecho con estrella macular. Fuente: los autores.
Figura 8. Angiografía uoresceínica de ojo derecho con exudación
lipídica y edema. Fuente: los autores.
Se solicitaron estudios paraclínicos IgG e IgM para
toxoplasma, citomegalovirus, herpes simple tipo I y II,
Bartonella henselae, antígeno de supercie para hepatitis
B, PPD, serología VDRL y ELISA-VIH. La angiografía
uoresceínica (gura 8), muestra exudación lipídica y
edema. Con diagnóstico de neurorretinitis del ojo derecho
se inicia tratamiento con trimetoprim/sulfametoxazol
vía oral cada 12 horas y ciprooxacina cada 12 horas.
Al control una semana después no hubo cambios en la
agudeza visual. Fue imposible el seguimiento porque no
regresó a controles posteriores.
REPERT MED CIR. 2024;33(3):293-298
297
297
de Medicina y Cirugía
Los hallazgos en el fondo de ojo dependen del momento
en que se realiza el examen; en etapa temprana se evidencia
edema del disco difuso o sectorial, y en ocasiones
desprendimiento seroso exudativo peripapilar. Tarda
alrededor de 9 a 12 días en formarse la estrella macular
con disminución del edema del disco. La estrella macular
desaparece luego de algunos meses y deja pigmento
subfoveal residual. El edema del disco se resuelve en 8 a
12 semanas y casi siempre recupera su apariencia normal,
aunque puede permanecer pálido de manera permanente.
1,4
La angiografía uoresceínica demuestra edema difuso
del disco y fuga del medio de contraste de los vasos de la
supercie. Es importante resaltar la ausencia de fuga en la
vasculatura macular. En la tomografía de coherencia óptica
(OCT) de mácula, se evidencia engrosamiento y acumulación
de líquido subretininano parafoveal con desprendimiento
seroso de retina, seguido de la estrella macular.
4,6
Se conrma la infección con anticuerpos, IgG e IgM o
cultivos. En algunos casos es una patología autolimitada
que no requiere ningún manejo adicional, sin embargo
cuando existe compromiso ocular se trata con antibióticos
como ciprooxacina, azitromicina, rifampicina ó doxiciclina
y puede asociarse con corticoides sistémicos. Existe
controversia en cuanto a pronta recuperación de la visión
con el uso de antibiótico sistémico.
1,3,4,7-10
La neurorretinitis estrellada de Leber es un diagnóstico de
exclusión. Afecta principalmente niños y adultos jóvenes.
Se inicia con pérdida súbita de visión con o sin dolor ocular.
En la mayoría el inicio es precedido por un pródromo
viral. La visión varía de 20/20 hasta percepción de luz. Se
autorresuelve a las 6-12 semanas alcanzando 20/30 o mejor
agudeza visual. En la angiografía uoresceínica hay fuga de
los capilares del disco.
3-5,8,9
Los diagnósticos diferenciales más comunes son los
aneurismas y la vasculitis retiniana idiopática o “IRVAN”
por sus siglas en ingles. Esta última afecta pacientes jóvenes
y sanos, con predominio en mujeres, por lo regular es
bilateral y no se relaciona con patologías sistémicas. La
característica principal es la presencia de microaneurismas
en la retina y en las arteriolas de la cabeza del nervio óptico.
No es una retinopatía verdadera, sólo muestra tinción
tardía del disco por las alteraciones vasculares a este nivel.
La oclusión de vena central y la retinopatía hipertensiva
también generan edema de la papila y estrella macular,
aunque aparecen hemorragias en llama en los 4 cuadrantes
y exudados blandos.
3,4
La neurorretinitis subaguda unilateral difusa descrita
por Gass Y Scelfo en 1978, hace parte de los diagnósticos
diferenciales y se trata de una enfermedad progresiva
causada por parásitos, que afecta la retina externa y el
epitelio pigmentario de la retina (EPR). Puede ser bilateral,
aunque suele afectar solo un ojo. Los hallazgos oftalmológicos
son disminución de la visión, vitreítis, edema del disco
óptico y lesiones grisáceas en el fondo de ojo. Se han
observado nemátodos en el espacio sub e intrarretiniano.
Es importante la pronta identicación y erradicación del
parasito. El tratamiento de elección es la fotocoagulación
laser del nemátodo. De no ser posible la identicación del
parásito clínicamente, se ha encontrado que es efectivo el
uso del tiabendazol sistémico.
4,6,11
Por último, otro diagnóstico diferencial es la
neurorretinopatia macular aguda, la cual se dene como
la presencia de una lesión intrarretiniana macular de color
rojizo en forma de trébol, cuyos ápices apuntan hacia la
fóvea, descrita por Bos y Deutman en 1975. La sintomatología
inicia con fotopsias y escotomas paracentrales asociados
con disminución de la agudeza visual, miodesopsias,
metamorfopsias y puede ser bilateral. Se ve de preferencia
en mujeres jóvenes y se ha relacionado con el uso de
anticonceptivos orales, trauma severo no ocular y choque,
lo que ha llevado a pensar que su origen es de tipo vascular.
Se ha utilizado la OCT para identicar el lugar de la lesión
y la angiografía uoresceínica para descartar otras posibles
enfermedades, pero no existe aún examen paraclínico que
ayude a identicar esta compleja enfermedad.
12
En la búsqueda de la etiología de la neurorretinitis es
clave la historia clínica completa incluyendo enfermedades
de transmisión sexual, contacto con gatos, linfadenopatías,
ebre y malestar general. Se deben realizar paraclínicos en
sangre para descartar patologías como la enfermedad por
arañazo de gato y sílis, entre otras. También se deben llevar
a cabo estudios de líquido cefalorraquídeo y neuroimágenes
cuando sea necesario. De no encontrarse etiología alguna,
se debe pensar en una posible neurorretinitis estrellada
idiopática de Leber.
3,4
Pese a que la causa más frecuente
en la literatura es la infecciosa por B. henselae, en los casos
que reportamos ninguno fue positivo para esta etiología
aunque se logró establecer el diagnóstico etiológico en un
caso (herpes).
El tratamiento depende de la causa ya sea infecciosa
o inamatoria. El pronóstico a largo plazo es bueno y
con adecuada recuperación de la visión. Aunque se han
utilizado los corticoides sistémicos, no se ha demostrado
que acorten el curso de la enfermedad ni alteren el resultado
nal de la visión.
3,4
Uno de los casos reportados se manejó
con corticoide vía oral, hubo mejoría de la visión, pero es
difícil atribuirla al uso de este medicamento.
Cakir M, Ceki O y col. han evaluado el papel del factor de
crecimiento endotelial antivascular (VEGF) en el tratamiento
de la neurorretinitis. Hay reportes de la combinación de
bevacizumab y triamcinolona usados en la forma idiopática
con evidencia de una rápida mejoría del edema macular
y la visión, aunque el mecanismo terapéutico no está
esclarecido.
13
Los autores declaran no tener ningún tipo de conicto de
interés.
CONFLICTOS DE INTERESES
REPERT MED CIR. 2024;33(3):293-298
298
298
de Medicina y Cirugía
REFERENCIAS
1. Purvin V, Sundaram S, Kawasaki A. Neuroretinitis: review of the
literature and new observations. Journal of Neuro-Ophthalmology.
2011;31(1):58-68. doi: 10.1097/WNO.0b013e31820cf78a
2. Maitland CG, Miller NR. Neuroretinitis. Arch Ophthalmol.
1984;102(8):1146-50. doi: 10.1001/archopht.1984.01040030924014
3. Casson R, O’day J, Crompton J. Leber’s idiopathic stellate
neuroretinitis: dierential diagnosis and approach to management.
Aust N Z J Ophthalmol. 1999;27(1):65-9. doi: 10.1046/j.1440-
1606.1999.00132.x
4. Srinivasan R, Kaliaperumal S. Neuroretinitis-Review. KJO–
CHANGING TIMES.7.2006.
5. Carroll DM, Franklin RM. Leber's idiopathic stellate retinopathy.
American journal of ophthalmology. 1982;93(1):96-101. https://
doi.org/10.1016/0002-9394(82)90706-1
6. McClintic J, Srivastava SK. Imaging in the Diagnosis and
management of ocular cat scratch disease. International
ophthalmology clinics. 2012;52(4):155-61.
7. Biancardi AL, Curi AL. Cat-scratch disease. Ocul Immunol
Inamm. 2014;22(2):148-54. doi: 10.3109/09273948.2013.833631
8. Ormerod LD, Dailey JP. Ocular manifestations of cat-scratch
disease. Curr Opin Ophthalmol. 1999;10(3):209-16. doi:
10.1097/00055735-199906000-00010
9. Suhler EB, Lauer AK, Rosenbaum JT. Prevalence of serologic
evidence of cat scratch disease in patients with neuroretinitis.
Ophthalmology. 2000;107(5):871-876. doi: 10.1016/s0161-
6420(00)00002-6
10. Pérez G J, Munita S JM, Araos B R, López G JP, Stevenson A R,
González A P, et al. [Cat scratch disease associated neuroretinitis:
clinical report and review of the literature]. Rev Chilena Infectol.
2010;27(5):417-22. doi: 10.4067/s0716-10182010000600008
11. Arevalo JF, Arevalo FA, Garcia RA, de Amorim Garcia Filho CA,
de Amorim Garcia CA. Diuse unilateral subacute neuroretinitis.
J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2013;50(4):204-12. doi:
10.3928/01913913-20121211-03
12. Bhavsar KV, Lin S, Rahimy E, Joseph A, Freund KB, Sarraf D, et al.
Acute macular neuroretinopathy: A comprehensive review of the
literature. Surv Ophthalmol. 2016;61(5):538-65. doi: 10.1016/j.
survophthal.2016.03.003
13. Cakir M, Cekiç O, Bozkurt E, Pekel G, Yazici AT, Yilmaz OF.
Combined intravitreal bevacizumab and triamcinolone acetonide
injection for idiopathic neuroretinitis. Ocul Immunol Inamm.
2009;17(3):221-3. doi: 10.1080/09273940902731023