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REPERT MED CIR. 2023;32(2):179-183
a
Odontóloga, Esp. en Ortodoncia y Master en Urgencias Odontológicas. Clínica Odontológica Soriano, Guayaquil, Ecuador.
b
Esp. en Ginecología y Obstetricia, Departamento de Investigación y Desarrollo, Hospital Central Dr. Urquinaona”. Maracaibo. Estado Zulia.
Venezuela.
Introducción: los ameloblastomas son tumores epiteliales odontogénicos benignos, localmente invasivos que surgen de restos
de la lámina dental y del epitelio odontogénico. Presentación del caso: paciente femenina de 39 años con aumento progresivo
e indoloro en la región derecha de la cara y cuello. Se palpó tumoración bien circunscrita, indolora, de consistencia dura, no
uctuante de 5 cm de diámetro. La radiografía panorámica mostró una lesión radiolúcida unilocular cerca de la zona del primer
molar izquierdo. La tomografía computarizada conrmó los hallazgos. La biopsia reveló una cavidad quística revestida por
epitelio odontogénico no. Se practicó resección total con mandibulectomía segmentaría. Discusión: el ameloblastoma es una
lesión poco frecuente con características similares a los quistes maxilares. Los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos
permiten diferenciarlo de otras lesiones benignas y malignas. Conclusión: es un tumor benigno de crecimiento lento y con
alta capacidad de recidivas. La resección quirúrgica completa con bordes amplios es la medida terapéutica recomendada. El
seguimiento a largo plazo es obligatorio debido al riesgo de recurrencia y transformación maligna.
Palabras clave: Ameloblastoma, tumores odontogénicos, mandíbula, ameloblastoma uniquístico.
© 2023 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS.
Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
R E S U M E N
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
Historia del artículo:
Fecha recibido: julio 22 de 2021
Fecha aceptado: julio 7 de 2022
Autor para correspondencia:
Dr. Eduardo Reyna
sippenbauch@gmail.com
DOI
10.31260/RepertMedCir.01217372.1251
Ameloblastoma uniquístico Ameloblastoma uniquístico
de mandíbulade mandíbula
Unicystic ameloblastoma of the mandibleUnicystic ameloblastoma of the mandible
Reporte de caso
ISSN: 0121-7372 • ISSN electrónico: 2462-991X
Yenisey Soriano-Cueto
a
Eduardo Reyna-Villasmil MD
b
ABSTRACT
Introduction: ameloblastomas are benign locally invasive epithelial odontogenic tumors arising from remnants of the dental
lamina and odontogenic epithelium. Case presentation: a 39-year-old female patient presenting with progressive and painless
swelling of the right side of the face and neck. A well-dened non-tender, rm, non-uctuating tumor measuring 5 cm in
de Medicina y Cirugía
Vol.
32
N°2 . 2023
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de Medicina y Cirugía
REPERT MED CIR. 2023;32(2):179-183
Los ameloblastomas son tumores epiteliales odontogénicos
benignos, localmente invasivos que surgen de restos de la
lámina dental y del epitelio odontogénico. Tienen curso
indoloro y crecimiento lento, pero pueden alcanzar grandes
dimensiones causando
deformidad facial y deterioro funcional.
1,2
Representan 1%
de los tumores orales y 9 a 11% de los odontogénicos. Existen
diferentes tipos patológicos: multiquísticos, periféricos,
desmoplásicos y uniquísticos, con comportamientos
particulares de invasión local y recurrencia, con tratamientos
y pronósticos variables.
2
El tratamiento está basado en el
análisis de las características histológicas y clínicas de la
lesión, ya que la tasa de recurrencia puede ser hasta 90%
luego de cirugía conservadora comparada con 15% a 25%
luego de la resección quirúrgica con bordes amplios.
1-3
El ameloblastoma uniquístico es una variante biológica con
comportamiento relativamente benigno y mejor respuesta al
tratamiento. Desde el punto de vista histológico es un tumor
revestido por epitelio ameloblástico que puede clasicarse
en los subtipos luminal, intraluminal (plexiforme) y mural.
Su tasa de recurrencia es inferior a 25%.
4
Se presenta un
caso de ameloblastoma uniquístico de mandíbula.
INTRODUCCIÓN
Paciente femenina de 39 años quien consultó por
presentar aumento progresivo e indoloro en la región
derecha de la cara y el cuello de 2 meses de evolución que
había sido tratado como absceso dental sin mejoría clínica.
Negaba antecedentes personales y familiares de neoplasias
malignas, endocrinopatías, consumo de alcohol, tabaco y/o
drogas ilícitas. Al examen físico el maxilar inferior tenía
apariencia asimétrica y la zona submandibular derecha
(región del masetero) presentaba importante aumento de
volumen que se extendía hacia la región lateral derecha
del cuello con piel suprayacente normal. En la zona de la
mandíbula podía palparse tumoración bien circunscrita
CASO CLÍNICO
Figura 1. Radiografía panorámica preoperatoria. Las echas
indican el sitio de la lesión. Fuente: los autores.
diameter was identied upon palpation. A panoramic radiography showed an unilocular radiolucent lesion near the rst right
mandibular molar tooth. These ndings were conrmed by computed tomography. The biopsy revealed a cyst cavity lined
by ne odontogenic epithelium. Patient underwent a total segmental mandibulectomy. Discussion: ameloblastoma is a rare
lesion with features of maxillary cysts. Histologic and immunohistochemical ndings allow distinguishing ameloblastomas
from other benign and malignant lesions. Conclusion: it is a benign slow-growing tumor with a high capacity for recurrence.
The recommended therapeutic approach is complete surgical resection with a wide margin of normal tissue. Extended
follow-up is advisable due to its high recurrence and malignant transformation potential.
Key words: Ameloblastoma, odontogenic tumors, mandíble, unicystic ameloblastoma.
© 2023 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS.
This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
del tejido circundante, indolora, de consistencia dura, no
uctuante de 5 centímetros de diámetro. No se identicaron
linfadenopatías locales. El examen intraoral reveló
inamación indolora, rme, no sensible, cubierta por una
mucosa normal que se extendía desde el vestíbulo maxilar
izquierdo hasta el primer molar. El resto del examen físico
estaba dentro de límites normales.
Los resultados de las pruebas de hematología,
funcionalismo renal y hepático, electrolitos, orina y
coagulación eran normales. La radiografía panorámica
reveló lesión radiolúcida unilocular cerca de la zona del
primer molar izquierdo, en contacto con las raíces de los
dientes, hasta el seno maxilar (gura 1). La tomografía
computarizada conrmó los hallazgos de la tumoración de
50 milímetros con múltiples linfadenopatías en la región
submandibular. Las imágenes torácicas no mostraron
lesiones tumorales ni linfadenopatías.
En vista de los hallazgos se decidió realizar biopsia bajo
anestesia local; la evaluación anatomopatológica reveló
una cavidad quística revestida por epitelio odontogénico
no no queratinizado con células redondeadas y aplanadas
junto a basales columnares hipercromáticas. También se
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El ameloblastoma es una neoplasia epitelial odontogénica
que se origina de los restos de la lámina dental en la encía
con células pluripotenciales de la capa basal del epitelio
supercial y de la glándula salival menor.
1,5
Es un tumor
benigno localmente invasivo, con propensión a recidivas
locales y metástasis, con una incidencia de 0,5 casos por
millón de años-persona.
3
Es el tercer tumor más común de
la mandíbula, con una frecuencia de 1 a 3%, afecta más a
hombres que a mujeres (relación 1,3 a 1) con edad promedio
al momento de la aparición de 32 años.
6
Se presenta con
más frecuencia en la mandíbula que en el maxilar en una
DISCUSIÓN
Figura 2. Imagen histológica del ameloblastoma uniquístico de
mandíbula. A: islas con características ameloblásticas rodeada por
tejido capsular broso y denos. B: islas inltrantes cerca del epitelio
ameloblástico (coloración hematoxilina – eosina). Fuente: los autores.
proporción de 3:1 y es 5 veces más común en la población
negra.
3,7
Las variedades malignas pueden tener apariencia
histológica benigna, pero poseen mayor capacidad de causar
invasión a distancia.
1,3,8
El ameloblastoma aparece al examen físico como
inamación indolora, asimetría facial, impactación,
desplazamiento, movilidad o reabsorción dentaria.
9
El tumor
es de consistencia sólida con supercie variable entre lisa,
granular, verrugosa o papilar y suele encontrarse en la encía
lingual de la región premolar mandibular, zona anterior de
la mandíbula y tuberosidad maxilar, pero también puede
hallarse en las regiones interradicular, periapical y edéntula.
Algunos investigadores han propuesto que el epitelio
de los quistes odontogénicos y el ameloblastoma tienen
origen común que haría posible la transición de lesión no
neoplásico a neoplásica.
10
En las imágenes radiográcas
presenta bordes bien denidos.
2,9
El diagnóstico está basado en los hallazgos histológicos.
Presenta espacios quísticos diminutos llenos de líquido,
rodeados por epitelio odontogénico proliferativo que forma
islas y cordones separados. Estas islas están en estrecha
relación con el epitelio supercial suprayacente y rodeadas
por tejido conectivo broso maduro sin calcicaciones.
Muestran fuerte positividad para calretinina, CK 5, 14,
19 y amelogenina, mientras que la mayoría de los otros
tumores odontogénicos mesenquimales no expresan estos
marcadores.
5,11
La caracterización molecular demuestra
con frecuencia mutaciones BRAF, MAPK y FGFR2. La
BRAFV600E es la más común (64% de los casos).
5
Puede dividirse en tres grupos histológicos: luminal,
intraluminal (plexiforme) y mural. En el primero el tumor
está limitado a la supercie luminal del quiste. En la
variante intraluminal uno o más nódulos se proyectan desde
el revestimiento quístico hacia el lumen del quiste. En el
tipo mural, como el presente caso, la pared brosa del quiste
está inltrada por componentes foliculares o plexiformes.
2,6
Los diagnósticos diferenciales incluyen tumor
odontogénico de células granulares, carcinoma
mucoepidermoide oncocítico, carcinoma de células
acínicas oncocítico, oncocitoma, quiste residual, broma
central, granuloma central de células gigantes y brosis
displásica.
4
El tumor odontogénico de células granulares
está compuesto por grandes células granulares eosinólas
entremezcladas con cordones dispersos o pequeñas islas de
epitelio odontogénico inactivo. Además, en algunos casos
pueden encontrarse pequeñas calcicaciones asociadas
con las células granulares de origen mesenquimal.
12
El
carcinoma mucoepidermoide oncocítico es una variante
rara del carcinoma mucoepidermoide compuesta por
células oncocíticas y el pequeño número de células mucosas
ayudan al diagnóstico. Además, existe invasión perineural o
intravascular. El oncocitoma de la mandíbula es muy raro y
se dispone en las o cordones y a veces en láminas.
13
Debido al escaso número de casos reportados de
ameloblastoma, no existe un tratamiento especíco.
2
La decisión debe considerar el patrón histológico, las
encontraron nidos e islas con características ameloblásticas
dentro del tejido capsular de tipo conectivo, broso y denso.
En algunas de las islas epiteliales odontogénicas las células
centrales sufrieron metaplasia escamosa con formación de
queratina (gura 2). No fue evidente actividad mitótica ni
atipia celular. La inmunohistoquímica demostró expresión
positiva de CK19 y negativa para P63, TTF-1, CK7, CK8
y Wapsin A. El índice de proliferación celular Ki-67 fue
de 2%. En combinación con la historia clínica, examen
físico, imágenes y características histológicas, se realizó
el diagnóstico de ameloblastoma uniquístico mural de la
mandíbula.
A B
La paciente fue sometida a resección total de la tumoración
con mandibulectomía segmentaría derecha y reconstrucción
mediante colgajo microvascularizado. Fue dada de alta a
los 6 días con seguimiento regular por consulta externa de
oncología médica, odontología y cirugía maxilofacial. Luego
de 12 meses de seguimiento no ha presentado recidivas
locales ni a distancia.
182
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Reconocimiento de autoría: todos los autores
declaramos que hemos realizado aportes a la idea, diseño
del estudio, recolección de datos, análisis e interpretación
de datos, revisión crítica del contenido intelectual y
aprobación nal del manuscrito que estamos enviando.
DECLARACIÓN DE ASPECTOS ÉTICOS
REFERENCIAS
1. Vezhavendhan N, Vidyalakshmi S, Muthukumaran R, Santhadevy
A, Sivaramakrishnan M, Gayathri C. Peripheral ameloblastoma of
the gingiva. Autops Case Rep. 2019;10(1):e2019127. doi: 10.4322/
acr.2019.127.
2. Laborde A, Nicot R, Wojcik T, Ferri J, Raoul G. Ameloblastoma
of the jaws: Management and recurrence rate. Eur Ann
Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2017;134(1):7-11. doi: 10.1016/j.
anorl.2016.09.004.
3. McClary AC, West RB, McClary AC, Pollack JR, Fischbein NJ,
Holsinger CF, Sunwoo J, Colevas AD, Sirjani D. Ameloblastoma:
a clinical review and trends in management. Eur Arch
Otorhinolaryngol. 2016;273(7):1649-61. doi: 10.1007/s00405-015-
3631-8.
4. Agani Z, Hamiti-Krasniqi V, Recica J, Loxha MP, Kurshumliu F,
Rexhepi A. Maxillary unicystic ameloblastoma: a case report.
BMC Res Notes. 2016;9(1):469. doi: 10.1186/s13104-016-2260-7.
5. Shi HA, Ng CWB, Kwa CT, Sim QXC. Ameloblastoma: A succinct
review of the classication, genetic understanding and novel
molecular targeted therapies. Surgeon. 2021;19(4):238-243. doi:
10.1016/j.surge.2020.06.009.
6. Adisa AO, Osayomi T, Eom OA, Kolude B, Lawal AO, Soyele OO,
Omitola OG, Olawuyi AB, Okiti RO, Saiki TE, Fomete B, Ibikunle
AA, Okwuosa CU, Olajide MA, Ladeji AM, Adebiyi K, Emmanuel
M, Lawal HS, Uwadia E, Fakuade BO, Abdullahi Y, Politis C,
Agbaje JO. A geographical analysis of ethnic distribution of jaw
ameloblastoma in Nigerians. Afr Health Sci. 2019;19(1):1677-1686.
doi: 10.4314/ahs.v19i1.44.
características clínicas, la edad del paciente así como el
tamaño y el comportamiento de la lesión. Por lo tanto, el
abordaje terapéutico es complejo, ya que la cirugía debe
ser agresiva para evitar recidivas.
1
El enfoque conservador
puede consistir en la enucleación o el legrado a veces
precedido de la marsupialización.
9
La tasa de recidiva es
baja si los mártgenes de resección son adecuados (4%),
mientras que la cirugía conservadora (25%) y la enucleación
o el curetaje (50%) tienen una mayor tasa de recidiva. El
estándar de tratamiento en lesiones extensas es la resección
del tumor primario con márgenes de seguridad mayores de
1 centímetro.
3
La reconstrucción inmediata es esencial para evitar
problemas estéticos y secuelas funcionales como
maloclusiones, fracturas patológicas o asimetría facial, que
conllevan a problemas psicosociales concomitantes. Es
posible la reconstrucción funcional de grandes segmentos
mandibulares con colgajos microvascularizados e implantes
dentales como mejor opción.
14
La ecacia de la terapia
adyuvante no está decidida porque se han descrito muy
pocos casos.
2,7
Los ameloblastomas malignos pueden presentar
múltiples recidivas y producir metástasis a pulmones,
ganglios linfáticos locales, hueso, hígado, cerebro y
medula espinal.
3,7
El pronóstico en estos casos es malo, con
promedio de supervivencia de 2 años sin cirugía y 6 años
con resección adecuada y radioterapia.
15
Debido a la elevada
tasa de recidiva del ameloblastoma y su reaparición como
carcinomas ameloblásticos es importante tener controles y
seguimientos exhaustivos de los pacientes. Sin embargo, no
existe consenso en el tiempo de seguimiento.
El ameloblastoma uniquístico es un tumor benigno
de crecimiento lento y con alta capacidad de recidivas.
El diagnóstico está basado en los hallazgos histológicos
e inmunohistoquímicos característicos que permiten
diferenciarlo de otras lesiones benignas y malignas. La
resección quirúrgica completa con bordes amplios es la
medida terapéutica recomendada en la mayoría de los casos,
para disminuir la posibilidad de recidivas. El seguimiento a
largo plazo es obligatorio debido al riesgo de recurrencia y
transformación maligna.
CONCLUSIONES
Responsabilidades éticas: protección de personas.
Los autores declaramos que los procedimientos seguidos
se conformaron a las normas éticas del comité de
experimentación humana responsable y de acuerdo con la
Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Condencialidad de los datos: los autores declaramos
que hemos seguido los protocolos del Instituto Ecuatoriano
de Seguridad Social sobre la publicación de datos de
pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento
informado: los autores hemos obtenido el consentimiento
informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el
artículo. Este documento obra en poder del autor de
correspondencia.
Financiamiento: los autores certicamos que no hemos
recibido apoyos nancieros, equipos, en personal de trabajo
o en especie de personas, instituciones públicas y/o privadas
para la realización del estudio.
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de Medicina y Cirugía
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7. Jayaraj G, Sherlin HJ, Ramani P, Premkumar P, Natesan
A, Ramasubramanian A, Jagannathan N. Metastasizing
Ameloblastoma - a perennial pathological enigma? Report of a case
and review of literature. J Craniomaxillofac Surg. 2014;42(6):772-
9. doi: 10.1016/j.jcms.2013.11.009.
8. Soyele OO, Adebiyi KE, Adesina OM, Ladeji AM, Aborisade
A, Olatunji A, Adeola HA. Ameloblastic carcinoma: a
clinicopathologic analysis of cases seen in a Nigerian Teaching
Hospital and review of literature. Pan Afr Med J. 2018;31:208.
doi: 10.11604/pamj.2018.31.208.14660.
9. Li TJ, Wu YT, Yu SF, Yu GY. Unicystic ameloblastoma: a
clinicopathologic study of 33 Chinese patients. Am J Surg Pathol.
2000;24(10):1385-92. doi: 10.1097/00000478-200010000-00008.
10. Hresko A, Burtyn O, Pavlovskiy L, Snisarevskyi P, Lapshyna
J, Chepurnyi Y, Kopchak A, Karagozoglu KH, Forouzanfar T.
Controversies in ameloblastoma management: evaluation of
decision making, based on a retrospective analysis. Med Oral Patol
Oral Cir Bucal. 2021;26(2): e181-e186. doi: 10.4317/medoral.24104.
11. Laino L, Cicciù M, Russo D, Cervino G. Surgical Strategies
for Multicystic Ameloblastoma. J Craniofac Surg. 2020;31(2):
e116-e119. doi: 10.1097/SCS.0000000000005903.
12. Mathew A. A case report on granular cell ameloblastoma - A rare
histological entity. Indian J Radiol Imaging. 2020;30(2):225-228.
doi: 10.4103/ijri.IJRI_145_19.
13. Jahanshahi G, Arzhang E, Derisavy S, Davoodi L, Shakeri S.
Granular cell type of ameloblastoma. Dent Res J (Isfahan).
2018;15(3):224-227.
14. Moreno-Soriano C, Estrugo-Devesa A, Castañeda-Vega P, Jané-
Salas E, López-López J. Postsurgical Prosthetic Rehabilitation
after Mandibular Ameloblastoma Resection: A 7-Year Follow-
Up Case Report. Case Rep Dent. 2021;2021:5593973. doi:
10.1155/2021/5593973.
15. Milman T, Lee V, LiVolsi V. Maxillary Ameloblastoma with Orbital
Involvement: An Institutional Experience and Literature Review.
Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2016;32(6):441-446. doi: 10.1097/
IOP.0000000000000580.
