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Jorge Rojas Flórez MD
a
Libardo Sánchez MD
b
Nelson Barrero Torres MD
b
Karen Ramírez Mora MD
c
Viviana Tíjaro Merchán MD
d
Viviana Poveda Hurtado MD
d
Alejandra Abella Rodríguez MD
d
Dilia Daza Araujo MD
d
a
Neurólogo. Hospital Regional de La Samaritana, Zipaquirá, Colombia.
b
Internista. Hospital Regional de La Samaritana, Zipaquirá, Colombia.
c
Médica Hospitalaria. Servicio de Neurología Hospital Regional de La Samaritana, Zipaquirá, Colombia.
d
Médica Hospitalaria. Servicio de Medicina Interna. Hospital Regional de La Samaritana,Zipaquirá, Colombia.
Introducción: La degeneración combinada subaguda de la médula espinal es una consecuencia del décit de vitamina B12.
La presentación clínica incluye parestesias, pérdida de la sensibilidad a la propiocepción y vibración, que pueden llegar a
ser incapacitantes. Presentación de caso: Se reporta el caso de un paciente adulto mayor quien inicia con parestesias y avanza
hacia paraparesia, así como algunas pérdidas de memoria. De acuerdo con el examen físico se realizó impresión diagnóstica
de mielitis y se inició el estudio evidenciando décit de cianocobalamina. Conclusión: Se trató al paciente con reposición de
vitamina B12 obteniendo adecuada respuesta. Existen múltiples etiologías para esta deciencia, sin embargo, su tratamiento
es sencillo e instaurado a tiempo se evitan síntomas neurológicos severos que lleven a discapacidad.
Palabras clave: anemia, ataxia, degeneración combinada subaguda, gastritis atróca, mielina, mielitis, vitamina B12.
© 2024 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS.
Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
R E S U M E N
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
Historia del artículo:
Fecha recibido: marzo 16 de 2022
Fecha aceptado: octubre 10 de 2022
Autor para correspondencia:
Dr. Viviana Tíjaro:
vivianatijaromerchan@gmail.com
DOI
10.31260/RepertMedCir.01217372.1325
Degeneración combinada subaguda Degeneración combinada subaguda
de la médula y gastritis atróca: de la médula y gastritis atróca:
revisión de la literatura.revisión de la literatura.
Subacute combined degeneration of the spinal cord Subacute combined degeneration of the spinal cord
and atrophic gastritis: a literature reviewand atrophic gastritis: a literature review
Reporte de caso
ISSN: 0121-7372 • ISSN electrónico: 2462-991X
de Medicina y Cirugía
Vol. 33
N°3 . 2024
de Medicina y Ciruga
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REPERT MED CIR. 2024;33(3):304-309
Keywords: anemia, ataxia, subacute combined degeneration, atrophic gastritis, myelin, myelitis, vitamin B12.
© 2024 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS.
This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
La vitamina B12 es un cofactor de múltiples reacciones
a nivel celular. Su forma activa, la 5 desoxiadenosil-
cobalamina es esencial para la beta-oxidación de ácidos
grasos de cadena impar. Además, es cofactor para la
formación de metionina y tetrahidrofolato para el
metabolismo de aminoglucósidos y bases nitrogenadas.
1
En consecuencia, su décit se traduce en alteraciones de la
formación de mielina y glóbulos rojos.
2
Las principales manifestaciones del décit de vitamina
B12 son las alteraciones hematológicas y neurológicas que
afectan desde el nervio periférico hasta la médula espinal.
El compromiso de los cordones posteriores y laterales de
la médula espinal son los signos característicos a nivel
imagenológico y por tanto de allí se derivan los principales
signos y síntomas. Produce síntomas neurológicos severos
e incapacitantes que tratados a tiempo son reversibles. Se
reporta este caso con el n de aanzar el conocimiento
de esta patología y evitar lesiones irreversibles en los
pacientes.
ABSTRACT
INTRODUCCIÓN
DISCUSIÓN
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Introduction: Subacute combined degeneration of the spinal cord is a consequence of vitamin B12 deciency. Its clinical
presentation includes paresthesia, and proprioception and vibratory sensation loss, which can become disabling. Case
presentation: We report the case of an elderly patient who experienced initial paresthesia which progressed to paraparesis,
as well as some memory loss. Based on his physical examination a diagnostic impression of myelitis was made. Further
investigation evidenced cyanocobalamin deciency. Conclusion: Patient was treated with vitamin B12 supplementation,
obtaining an adequate response. There are numerous causes of vitamin B12 deciency, however, its treatment is simple, and
its early initiation can prevent severe neurological symptoms leading to disability.
Paciente de 68 años con antecedentes de hipotiroidismo y
tromboembolismo pulmonar hace 4 años sin causa conocida,
quien se presentó a consulta de neurología con cuadro de
3 meses de evolución de parestesias en miembros inferiores
asociadas con pérdida progresiva de la fuerza y la consecuente
dicultad para la marcha y la realización de actividades básicas
de la vida diaria. Refería además quejas de memoria a corto
y mediano plazo. Negaba cambios en el comportamiento. Al
examen físico se evidenciaron funciones mentales superiores
conservadas, no había alteraciones de pares craneales ni de
la fuerza, hiporreexia generalizada, Babinski izquierdo,
dismetría, disdiadococinesia, hipopalestesia, ataxia sensitiva
y nivel sensitivo T6.
La degeneración combinada subaguda o enfermedad de
Lichtheim, hace referencia a la lesión del cordón espinal
posterior por décit de cobalamina. La prevalencia de esta
deciencia varía de acuerdo con la ubicación geográca,
siendo mayor en países de bajos ingresos y en personas de
Con impresión diagnóstica de mielitis se ingresó a
hospitalización para ampliar estudios. Se descartó etiología
infecciosa por punción lumbar, VDRL, VIH, anticuerpos
HTLV 1 y 2. Respecto a la posibilidad paraneoplásica se
solicitaron marcadores tumorales e imágenes de tórax,
abdomen y testículos, observando en la tomografía de
abdomen una lesión focal hepática cercana al ligamento
falciforme por lo que se solicitó concepto de gastroenterología,
quienes con resonancia magnética de abdomen descartaron
lesión a este nivel. Además, se practicaron colonoscopia y
endoscopia con hallazgos de gastritis eritematosa y atróca
antral asociada con úlcera Forrest III en bulbo duodenal,
para lo cual medicina interna inició manejo con inhibidor
de bomba de protones.
Respecto a las alteraciones metabólicas, se solicitaron
electrolitos, hemograma, función renal y hepática, niveles de
vitamina B12, ácido fólico y cobre sérico. Allí se identicaron
niveles bajos de vitamina B12 y anemia macrocítica. Se
realizó neuroimagen por resonancia magnética simple y
contrastada de neuroeje observando lesión longitudinal
extensa de la médula espinal, ya que en secuencias T1 y
FLAIR se vieron hiperintensidades en cordones posteriores
y laterales que se extendían desde C1 a C6 con el signo de
la V invertida (
guras 1, 2 y 3), hallazgos compatibles con
degeneración combinada subaguda en el contexto de décit
de vitamina B12. Se indicó manejo con cianocobalamina
100 mg diarios por 7 días con mejoría parcial. Se continuó
manejo ambulatorio con 100 mg semanal por 4 semanas y
después 100 mg al mes en forma indenida.
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Figura 1. T1 corte sagital donde se observa curvatura cervical
lordótica con hiperintensidad posterior que va desde C2 hasta T2,
correspondiente a mielitis longitudinal extensa. Fuente: los autores.
Figura 3. T2 corte axial a nivel de C4: hiperintensidad que
compromete fascículo posterior bilateral en forma simétrica sin
efecto de masa, mostrando el signo de la V invertida, hallazgos que
corresponden a degeneración combinada subaguda. Fuente: los
autores.
Figura 2. STIR corte sagital con curvatura cervical lordótica e
hiperintensidad posterior desde C2 hasta T2 que corresponde a
mielitis longitudinal extensa. Fuente: los autores.
mayor edad
3,4
, variando de acuerdo con la edad e ingreso
socioeconómico, siendo más común en mayores de 60 años y
en países de bajos ingresos.
5
Las causas de deciencia de vitamina B12 son variadas.
Puede deberse a una baja ingesta como ocurre en el
caso de pacientes con dietas vegetarianas ya que es un
nutriente suplido mediante productos cárnicos, otra causa
es la inadecuada absorción por anemia perniciosa, siendo
frecuente entre los pacientes de mayor edad, afectando en
forma similar a ambos sexos.
6
Se puede asociar con otras
enfermedades autoinmunes, cirugía bariátrica, gastritis por
H pylori, enfermedad de Crohn, alcoholismo crónico, uso
de medicamentos como inhibidores de bomba de protones,
antagonistas H2, metformina, colchicina y colestiramina.
7
Otra causa poco común es el uso de óxido nítrico que
oxida el cobalto de la vitamina B12 volviéndola inactiva.
8
Hasta 2021 se habían reportado 6 casos de degeneración
combinada subaguda relacionada con gastritis atróca. Las
principales características y las de nuestro caso se presentan
en la tabla 1.
En la gura 4, se describe la siopatología de la
degeneración combinada subaguda en relación con la
gastritis atróca. La vitamina B 12 ingresa al estómago unida
con la proteína de la dieta; sin embargo dicha proteína es
degradada por el ácido clorhídrico y la pepsina producidas
por las células principales y parietales, posterior a ello la
vitamina B 12 se une al factor R proveniente de la saliva,
formando un complejo que se dirige a la segunda porción
del duodeno para la liberación de tripsina que degrada
al factor R y permite a la vitamina B 12 unirse al factor
intrínseco producido previamente en el estómago por las
células parietales. Esta unión va al íleon y se adhiere a los
receptores de cubilina del enterocito, en cuyo interior se
separa la vitamina B12 del factor intrínseco para unirse a
la transcobalamina II, la cual después es degradada en el
lisosoma.
9
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REPERT MED CIR. 2024;33(3):304-309
Figura 4. Fisiopatología de la degeneración combinada subaguda. Fuente: tomada y modicada de Parks N. Metabolic and toxic myelopathies.
Continuum (Minneap Minn). 2021;27(1):143–162. https://doi.org/10.1212/CON.0000000000000963
Tabla 1. Características clínicas de la degeneración combinada subaguda y la gastritis atróca
Edad
(años)
Reporte de caso Presentación clínica EtiologíaAntecedentesGéneroT iempo
Imagen
Intensidad
C3 – T12
autoinmune
Ninguno
Weisun y col.
2019
32 1 mesM
Deterioro cognitivo, bradipsiquia, debilidad muscular
distal, alteración en la sensibilidad vibratoria, alteración
en la propiocepción, signo de Romberg positivo.
Intensidad
C1 – L1
autoinmune
común variable,
Infección por
Helicobacter pylori
Hipotiroidismo,
Tromboembolismo
pulmonar
Metaplasia esófago,
Trauma cervical
Yousry y col.
1997
54 M
para la marcha, alteración en la sensibilidad
osteotendinosos, signo de Romberg positivo.
Intensidad
C2 – D5
autoinmune
Beauchet y col.
2001
81 1 mesMT etraparesia espástica simétrica, síndrome
de cordón posterior, polaquiuria.
Intensidad
C1 – C6
antral
Rojas y col.
2021
68
3 meses
F
Parestesias en miembros inferiores, pérdida
dismetría, disdiadococinesia, hipoparestesia, ataxia
sensitiva a nivel T6, alteración de la memoria.
Intensidad
C2 – C6
autoinmune
Ninguno
Kazuhiro y col.
2020
68 2 añosF
extremidades inferiores y de la nocicepción,
alteración en la marcha.
Intensidad
C1 – C5
autoinmune
Ninguno
Florian y col.
2017
68 6 meses
6 meses
F
Hipoestesia táctil en miembros superiores y tórax,
alteración en la estereognosia
No
reportado
autoinmune
Ninguno
Hisataice y col.
2011
36 8 mesesM
Marcha atáxica, hipoestesia en
miembros inferiores y demencia
Fuente: los autores.
La vitamina B12 a nivel celular se utiliza como coenzima
de diversos procesos metabólicos como la conversión de la
homocisteína en metionina y a nivel de la mitocondria permite
junto con la enzima metilmalonil CoA mutasa convertir
la metilmalonil en succinil CoA y metiltetrahidrofolato a
tetrahidrofolato para la síntesis de ADN, mielina y el ciclo
de Krebs.
10
En el caso de la gastritis atróca, se produce una
lesión en las células parietales, lo cual limita la producción
de factor intrínseco y con ello la absorción de la vitamina
B12. Esto genera a nivel mitocondrial la acumulación de
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Los autores declaran que no se han realizado experimentos
en seres humanos ni en animales.
Los autores declaran que han seguido los protocolos de su
centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Los autores declaran no tener ningún conicto de
intereses.
RESPONSABILIDADES ÉTICAS
CONFIDENCIALIDAD DE LOS DATOS
CONFLICTO DE INTERESES
REFERENCIAS
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CONCLUSIÓN
La degeneración combinada subaguda es una
manifestación del décit severo de vitamina B12, que
es común en países de medianos y bajos ingresos por las
dicultades socioeconómicas que enfrenta la mayor parte
de la población. Es fundamental pensar en esta enfermedad
siempre que se presenten pacientes con síntomas
generalizados acompañados de síntomas neurológicos
progresivos con compromiso medular, ya que el diagnóstico
a tiempo, así como la accesibilidad del tratamiento, puede
limitar o recuperar el décit instaurado. En el caso del
paciente en mención, no se encontró causa clara indicativa
de esta afección y se podría considerar secundaria a la
gastritis atróca hallada en la endoscopia.
precursores, llevando a una inserción anormal de ácidos
grasos en la membrana lipídica, lo que daña la mielina y
por consiguiente el adecuado funcionamiento del sistema
nervioso.
Los síntomas son de inicio lento. Las parestesias y
dicultad para la marcha son los más comunes. Al examen
físico presentan hipoparestesia, aumento del polígono
de sustentación con ataxia sensitiva y signo de Romberg
positivo. Aunque el compromiso motor no es típico,
algunos pacientes pueden progresar a paraplejia por
mayor compromiso de miembros inferiores y signos de
motoneurona superior.
11
Otros síntomas neurológicos también se pueden
presentar, como compromiso periférico con neuropatía,
neuropatía óptica, disfunción cognitiva y síntomas
neuropsiquiátricos como consecuencia de las múltiples
áreas de desmielinización. (alucinaciones, depresión,
alteraciones de la personalidad). Respecto a los hallazgos no
neurológicos los más comunes son la anemia megaloblástica
y la pancitopenia, con la posibilidad de falla medular. En un
estudio de 42 pacientes con DCS, se demostró una relación
inversamente proporcional entre el grado de anemia y la
afectación neurológica, por lo que se cree que a menor valor
de anemia hay mayor gravedad.
12
No existe un estándar de oro para el diagnóstico de
DCS. Sin embargo, los niveles bajos de cobalamina (menos
de 150 pg/mL) son conrmatorios. Si los niveles son altos
o se encuentran en el límite inferior de la normalidad y
se tiene una alta sospecha, se deben solicitar niveles de
homocisteína y ácido metilmalónico, los cuales estarán
elevados. De igual forma los niveles de transcobalamina
estarán disminuidos. Desde el punto de vista imagenológico
los hallazgos característicos son las hiperintensidades en
secuencia T2 en las columnas laterales y posteriores con la
típica imagen en V invertida. Se pueden usar otras ayudas
adicionales según la sintomatología del paciente como la
electromiografía, los potenciales evocados visuales del
nervio óptico y el hemograma con extendido de sangre
periférica para buscar signos de anemia megaloblástica.
Se deben considerar otros diagnósticos diferenciales como
alternativa cuando los estudios no son concluyentes, como
deciencias nutricionales (cobre, folato, vitamina E), el uso
de óxido nítrico terapéutico o recreacional y las infecciones
como el VIH o la neurosílis.
El tratamiento es la suplementación de cianocobalamina.
No existe un esquema unicado para su aplicación y hay
controversia en cuanto si en manifestaciones severas se
debe continuar con aplicaciones intramusculares en vez de
la vía oral. Se han propuesto varios esquemas como el de
la guía británica con 100 mg cada 2 días por 3 semanas y
luego 100 mg cada 2 meses subcutánea o intramuscular o
100 mg día por 5 días y luego mensual de forma indenida.
El tratamiento suele mejorar algunos síntomas, pero pueden
permanecer los décits ya instaurados.
13
de Medicina y Ciruga
309
REPERT MED CIR. 2024;33(3):304-309
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