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REPERT MED CIR. 2024;33(3):299-303
a
Doctor en Ciencias Médicas. Esp. en Metodología de la Investigación. Servicio de Investigación y Desarrollo. Hospital Central “Dr. Urquinaona”.
Maracaibo, Venezuela.
Introducción: el liposarcoma del cordón espermático es poco frecuente y representa alrededor de 3 a 7% de los sarcomas
paratesticulares. Presentación del caso: paciente de 80 años quien consultó por aumento del volumen en la región inguinoescrotal
izquierda, indoloro y presente durante varios años. Al examen físico se observó una tumoración hemiescrotal izquierda
blanda que parecía separada del testículo. La ecografía mostró una masa paratesticular sólida, heterogénea e hiperecoica
con calcicaciones centrales e hipervascularización periférica. Durante la cirugía se encontró un tumor lipomatoso difuso
en el cordón espermático por encima del testículo izquierdo, separado de este. La evaluación anatomopatológica reportó
liposarcoma bien diferenciado del cordón espermático. Discusión: esta neoplasia se maniesta como una masa paratesticular
palpable de crecimiento lento. La localización es rara y representa entre 7 y 10% de los tumores escrotales. En ocasiones los
estudios por imágenes no pueden diferenciarla de lesiones benignas. La cirugía debe incluir orquiectomía radical con escisión
local amplia, extracción del cordón espermático y del tejido blando circundante al anillo inguinal. Conclusión: el liposarcoma
del cordón espermático es un tumor mesenquimatoso raro e inusual y debe considerarse entre los diagnósticos diferenciales
de los tumores escrotales.
Palabras clave: liposarcoma, cordón espermático, tumor paratesticular, sarcoma.
© 2024 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS.
Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
R E S U M E N
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
Historia del artículo:
Fecha recibido: enero 25 de 2022
Fecha aceptado: agosto 18 de 2022
Autor para correspondencia:
Dr. Eduardo Reyna
sippenbauch@gmail.com
DOI
10.31260/RepertMedCir.01217372.1327
Liposarcoma del cordón Liposarcoma del cordón
espermáticoespermático
Liposarcoma of the spermatic cordLiposarcoma of the spermatic cord
Reporte de caso
ISSN: 0121-7372 • ISSN electrónico: 2462-991X
Eduardo Reyna- Villasmil MD
a
de Medicina y Cirugía
Vol. 33
N°3 . 2024
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de Medicina y Cirugía
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Los sarcomas genitourinarios representan cerca del
2% de todos los sarcomas de tejidos blandos.
1
Los
subtipos histológicos son liposarcoma, leiomiosarcoma
y rabdomiosarcoma.
2
El primero es un tumor maligno de
crecimiento lento que aparece de las células mesenquimatosas
presentes en el tejido adiposo.
3
El liposarcoma del cordón
espermático es un tipo raro de neoplasia genitourinaria y
se maniesta como tumor paratesticular. Su presentación
clínica está caracterizada por síntomas que por lo general
aparecen en forma tardía e inespecíca. Con frecuencia se
diagnostica en forma errónea como tumor benigno (lipomas)
y puede ser difícil de diferenciar de una hernia inguinal.
3,4
Se presenta un caso de liposarcoma del cordón espermático.
Se trata de un paciente de 80 años quien consultó por
presentar aumento de volumen en la región inguinoescrotal
izquierda con tumor testicular indoloro y presente
durante varios años, pero que había aumentado de
tamaño en los últimos 10 meses. Refería antecedentes de
hipertensión desde hacía 15 años que había sido tratada.
Negaba antecedentes de trauma local, infección, pérdida
de peso o enfermedades hereditarias. Al examen físico se
observó aumento del volumen de la región inguinoescrotal
izquierda, no doloroso pero sensible a la palpación, debido
a una tumoración hemiscrotal izquierda de consistencia
blanda, irreductible con transiluminación negativa, de
aproximadamente 13 cm de diámetro y que parecía separada
del testículo, el cual tenía forma y tamaño normal. El resto
del examen físico estaba dentro de límites normales. Tanto
INTRODUCCIÓN
REPORTE DE CASO
ABSTRACT
Introduction: liposarcoma of the spermatic cord (LSC) is a rare condition and accounts for about 3 to 7% of all paratesticular
sarcomas. A case is presented in an 80-year-old patient who consulted for a left inguinoscrotal painless swelling, that had
been present for several years. Physical examination revealed a soft left hemiscrotal tumor that appeared not to be adherent
to the testicle. Ultrasonography showed a solid, heterogeneous hyperschoic paratesticular mass with central calcications
and peripheral hypervascularity. During surgery, a diuse lipomatous tumor was found in the spermatic cord on the superior
pole of the left testicle, separated from it. Anatomopathological examination revealed a well-dierentiated liposarcoma of
the spermatic cord. Discussion: this neoplasm features a slow-growing palpable paratesticular mass. This site of occurrence
is rare and represents 7 to 10% of all scrotal tumors. Imaging dierentiation between LSC and benign lesions is sometimes
challenging. Surgical treatment should include radical orchiectomy wide local excision, and spermatic cord and inguinal
ring surrounding soft tissue resection. Conclusion: spermatic cord liposarcoma is a rare and unusual mesenchymal tumor and
should be considered among the dierential diagnoses of scrotal tumors.
Key words: liposarcoma, spermatic cord, paratesticular tumor, sarcoma.
© 2024 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS.
This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
Figura 2. Tumor de color amarillo-grisáceo de tipo lipomatoso.
Fuente: el autor.
las pruebas de hematología, química y serología, así como los
valores de marcadores tumorales (gonadotropina coriónica
humana, alfafetoproteína y lactato deshidrogenasa) no
revelaron anomalías. La evaluación ecográca demostró un
tumor paratesticular de características sólidas, heterogéneas
e hiperecoica que ocupaba todo el hemiescroto izquierdo,
de 11 x 9 centímetros, con algunas calcicaciones centrales
e hipervascularización periférica, junto con hidrocele
bilateral. La tomografía computarizada con contraste reveló
una lesión multifocal con contenido graso dentro del saco
escrotal, que se extendía por el canal inguinal izquierdo
hacia el epidídimo. No se detectaron linfadenopatías ni
metástasis a distancia. En vista de los hallazgos el paciente
fue programado para cirugía donde se encontró tumoración
de tipo lipomatosa, difusa en el cordón espermático, por
encima del testículo izquierdo y separada de este (gura 1).
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En vista de los hallazgos se decidió realizar extirpación total
del tumor por orquiectomía radical izquierda con ligadura
alta del cordón espermático, resección local amplia de la
masa hemiscrotal, extracción del tejido blando circundante
hasta el anillo inguinal interno y hemiscrotectomía, la
intervención concluyó sin complicaciones.
En la evaluación anatomopatológica la apariencia
macroscópica era de un tumor sólido, lipomatoso, globular,
bien denido y jo al cordón espermático de 12 x 7 x 6 cm
con textura similar a lipoma en la supercie de corte. La
sección del tumor era amarillenta grisácea con tejido adiposo
encapsulado. Al examen microscópico se observaron
adipocitos dispuestos en lóbulos con numerosos vasos
sanguíneos, lipoblastos grandes y en número variable, con
vacuolas citoplasmáticas y núcleos pleomórcos. Las células
estromales tenían núcleos hipercromáticos, además había
agregados prominentes de células linfoideas y plasmáticas
con adipocitos maduros de diferentes tamaños con atipia
nuclear evidente (gura 2). También se vieron algunos
Figura 2. Imagen microscópica del liposarcoma de cordón espermático en la que se observan adipocitos organizados en lóbulos con
numerosos vasos sanguíneos y lipoblastos. A) Coloración hematoxilina-eosina 10X. B) Coloración hematoxilina-eosina 100X. Fuente: el autor.
Figura 3.
Imagen inmunohistoquímica del liposarcoma de cordón espermático. A) positiva para CD34. B) positiva para proteína S100. Fuente: el autor.
focos de hemorragia, necrosis y cambios mixoides. Los
márgenes quirúrgicos estaban libres de células neoplásicas
y no se observó evidencia de invasión al tejido testicular.
La inmunohistoquímica fue positiva para p16 y CD34 en
las células endoteliales y actina del músculo liso alfa en las
células estromales. Fue negativa para vimentina y proteína
S100 (gura 3) y el Ki67 positivo en 10% de las células
tumorales. En vista de los hallazgos, el diagnóstico nal fue
de liposarcoma bien diferenciado del cordón espermático
sin invasión a los tejidos adyacentes.
El paciente presentó recuperación posoperatoria
satisfactoria y sin complicaciones. Fue dado de alta al
octavo día posterior a la cirugía. Las imágenes de tomografía
computarizada para estadicación no demostraron presencia
de metástasis en tórax, abdomen ni pelvis. No se identicó
recurrencia local ni linfadenopatías locales. Tampoco
mostraron presencia de lesiones en tejidos blandos, periné,
escroto o pene y luego de 2 años de seguimiento no existe
evidencia de recurrencias ni metástasis.
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La mayoría de las neoplasias paratesticulares son benignas
como lipomas, tumores adenomatoides y leiomiomas.
Menos de un tercio son malignos y 90% son sarcomas
5
,
aparecen dentro del escroto pero de estructuras diferentes al
testículo y se originan en células mesenquimales, epiteliales
y mesoteliales de epidídimo, cordón espermático y túnica
vaginal testicular.
2
Son tumores raros, ya que representan
menos de 5% de todos los escrotales
5
y los tipos son
liposarcoma, rabdomiosarcoma, leiomiosarcoma (con sus
tres variantes más comunes), histiocitoma broso maligno y
sarcoma desdiferenciado.
6
El liposarcoma es el tipo más común de tejidos blandos,
la localización paratesticular es rara y representa entre 7 y
10% de los tumores escrotales. El cordón espermático es el
sitio usual de aparición seguido por las túnicas testiculares
y el epidídimo. Además, representa 90% de todas las
neoplasias malignas del cordón espermático Diferentes
hipótesis proponen que parece originarse de derivados
del mesodermo embrionario. Otros autores han sugerido
que puede ocurrir secundario a degeneración maligna de
lipomas preexistentes.
7
El diagnóstico correcto de liposarcoma del cordón
espermático es difícil antes de la cirugía debido a la ubicación
anatómica y puede confundirse con una hernia inguinal o
un lipoma.
3
Su incidencia máxima es la sexta década de vida
y es más frecuente del lado derecho. Por lo regular aparece
como tumoración escrotal que aumenta en forma gradual y
lenta durante meses o años, y puede acompañarse de dolor y
aumento de volumen local, en ocasiones junto con hidrocele.
A la palpación a menudo es indoloro, rme y de consistencia
irregular con transiluminación negativa. El dolor puede
ser secundario a compresión o invasión de estructuras
anatómicas de miembro inferior o retroperitoneo.
8
Debido a que el diagnóstico por el examen clínico rara
vez es preciso, es necesario el uso de estudios por imágenes.
9
La ecografía del escroto y su contenido puede identicar
en forma conable las características con una sensibilidad
superior a 95%.
10
El liposarcoma paratesticular suele tener
un patrón heterogéneo, voluminoso, con ecos y cantidades
variables de grasa, componentes que indican alto grado o
hipervascularidad en la ecografía doppler.
11
Dada su ubicación
en el cordón espermático, la presencia de tumor graso y
la ausencia de elementos anatómicos contrastantes (como
el músculo) indicativos de invasión local, puede retrasar
el diagnóstico y el tratamiento.
3
Las calcicaciones no son
una característica típica de los liposarcomas a diferencia de
los tumores testiculares. Pueden ser útiles otras técnicas de
imágenes como la resonancia magnética que permite denir
la relación del tumor, con estructuras vecinas y la extensión
local.
12
La tomografía computarizada abdominopélvica es el
procedimiento de elección para establecer la diseminación
tumoral. Ambas técnicas permiten evaluar la invasión
linfática local, pélvica o retroperitoneal.
9,13
DISCUSIÓN
La Organización Mundial de la Salud clasica a los
liposarcomas paratesticulares en cuatro subtipos: bien
diferenciados, mixoides o de células redondas, pleomórcos
y desdiferenciados. Los más comunes son los primeros (de
bajo grado), seguidos por los desdiferenciados (de alto
grado). Los bien diferenciados comprenden el esclerosante,
adipocítico, inamatorio y de células fusiformes.14
La presencia de células atípicas con núcleos grandes e
hipercromáticas dentro de tabiques brosos, la variabilidad
del tamaño de los adipocitos y presencia de lipoblastos
favorecen el diagnóstico de liposarcoma.
4
La característica
principal es que el marcador inmunohistoquímico más
especíco es la proteína S100, que es positiva en 90% de
los casos de liposarcomas. Aquellos tumores de alto grado a
menudo son positivos a desmina, CDK4 y MDM2.
15
Los diagnósticos diferenciales del liposarcoma
paratesticular incluyen condiciones como hernia inguinal,
hidrocele, epididimitis, orquitis, quiste epidermoide,
tumores de células germinales, linfoma, metástasis, linfedema
y bromatosis, además de tumores como brosarcoma
y tumor maligno de la vaina del nervio periférico. El
brosarcoma de bajo grado tiene mayor celularidad, con
arquitectura fascicular. Las neoplasias malignas de la vaina
del nervio periférico son positivas focalmente con la proteína
S100. Otro diagnóstico diferencial es el rabdomiosarcoma
que es más agresivo y aparece con frecuencia en las primeras
dos décadas de vida.
14
Los lipomas son lesiones avasculares
homogéneas e hiperecoicas en la ecografía. El leiomioma es
una lesión sólida bien denida con ecogenicidad variable,
con o sin necrosis central. Los leiomiosarcomas muestran
características similares a los leiomiomas, en ocasiones con
ujo hipervascular en el componente sólido y presentan
zonas heterogéneas con áreas quísticas o necróticas.
12
El tratamiento de elección del liposarcoma del cordón
espermático es orquiectomía radical con ligadura alta en
el anillo inguinal externo. No obstante, algunos autores
recomiendan resección amplia del tumor (márgenes negativos
mayores de 1 cm), ya que más de un tercio de los pacientes
sometidos a resección simple presentan enfermedad
microscópica residual.
8
Se propagan y recurren por invasión
directa y solo se recomienda realizar la linfadenectomía
retroperitoneal en casos de ganglios linfáticos sospechosos
en los estudios por imágenes.
3
La hemisecrotectomía debe
realizase cuando la piel está afectada o existe cicatriz
quirúrgica previa.
13
El uso de radioterapia y/o quimioterapia
no tienen un papel establecido y su uso es controversial,
solo debería limitarse a casos de enfermedad metastásica o
de alto grado histológico.
3
La principal complicación del tratamiento es la
recurrencia local varios años después de la cirugía, por lo
que es necesario el seguimiento a largo plazo.
9
El tamaño
tumoral, la proximidad al canal inguinal y los márgenes
quirúrgicos positivos aumentan el riesgo de recurrencia.1 El
tipo y grado histológico del tumor tiene poco impacto en el
riesgo de recurrencia local. El bien diferenciado tiene mejor
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El liposarcoma del cordón espermático es un tumor
mesenquimatoso raro e inusual y debe considerarse entre
los diagnósticos diferenciales de los tumores escrotales.
Independiente del tamaño. La orquiectomía radical con
márgenes quirúrgicos amplios y libres puede evitar la
recurrencia local. Es necesario un periodo de seguimiento
prolongado por la posibilidad de que esto ocurra varios
años después de la cirugía.
CONCLUSIONES
pronóstico, pero tiende a recurrir localmente.
9
No obstante,
más de la mitad de los casos de liposarcoma paratesticular
bien diferenciado muestran recurrencia con progresión a
desdiferenciación.
14
El pronóstico general es bueno cuando es posible la
resección radical apropiada. Las tasas de recurrencia en
tumores desdiferenciados de alto grado pueden ser tan altas
como 80% y en tumores bien diferenciados de bajo grado
varían entre 5 y 30%, dependiendo de la localización, los
márgenes quirúrgicos iguales o mayores de 1 cm libres, así
como el tipo y grado histológico. La supervivencia libre
de recurrencia local cuando hay márgenes positivos es de
29% comparada con 100% en aquellos negativos, a pesar
del uso de radioterapia en el primer grupo.
4
Las tasas de
supervivencia general a 10 y 15 años son de 52% y 63%.
13,15
Los autores declaran no tener ningún tipo de conicto de
interés.
CONFLICTO DE INTERÉS
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