
de Medicina y Cirugía
REPERT MED CIR. 2025;34(2):201-203
202
La hendidura congénita de la línea cervical media (HCM) es
una patología infrecuente, con pocos reportes en la literatura
mundial y una incidencia menor de 2% dentro de las
malformaciones congénitas.
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Hay cerca de 200 reportes en la
literatura hasta la fecha. Se presenta con mayor frecuencia en
mujeres caucásicas. Desde el punto de vista embriológico no se
conoce con claridad el proceso subyacente que produce esta
lesión. Sin embargo, la mayoría de los autores establecen una
estrecha relación con una falta de fusión de los primeros arcos
branquiales, de manera especíca el segundo arco, durante
la tercera y cuarta semanas de la gestación.
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Los hallazgos
clínicos de un cordón broso con compromiso cutáneo en la
HCM permiten establecer el diagnóstico en forma temprana y
precisa en la mayoría de los casos, sin requerir otros estudios.
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Se presenta con mayor frecuencia en mujeres caucásicas.
Otras hipótesis incluyen la exteriorización de remanentes del
conducto tirogloso o el aumento de la presión en el área cervical
en el embrión en desarrollo.
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Es una lesión esporádica que
puede asociarse con otras anomalías congénitas que incluyen
quistes, ya sean broncogénicos ectópicos o del conducto
tirogloso.
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La lesión es fácil de evidenciar al nacimiento,
como un defecto cutáneo cervical atróco y por lo general
eritematoso en la línea media de la cara ventral del cuello,
que se extiende entre el mentón y la horquilla esternal, con
una excrecencia papilomatosa superior y un pequeño seno
inferior de fondo ciego de cerca de 1 cm de profundidad, que
presenta secreción serosa uida, más abundante en el periodo
neonatal temprano. En ocasiones puede estar en conexión con
un cordón broso subcutáneo de longitud variable, causando
limitación de la hiperextensión del cuello.
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A la inspección se
ve una banda o cordón eritematoso a nivel de piel pudiendo
secretar contenido mucoso.
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Los hallazgos histológicos
corresponden a un epitelio escamoso estraticado en la
hendidura, desprovisto de estructuras anexas en la porción
cutánea superior, mientras que en el extremo inferior hay
epitelio columnar ciliado pseudoestraticado con glándulas
seromucinosas.
En todos los casos se observó un trayecto
rodeado por epitelio escamoso queratinizante, revestido por
una doble capa de células epiteliales, la externa cuboidal
y la interna cilíndrica, sin atipia citológica ni signos de
malignidad.
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El tratamiento de esta patología debe realizarse
en la primera infancia, lo más temprano posible para evitar la
contractura y las deformidades estéticas secundarias. Consiste
en la resección quirúrgica completa del defecto cutáneo y el
cordón broso subcutáneo, con cierre basado en una técnica
de zetaplastias para disminuir la tensión y evitar retracciones
brosas, además de mejorar la estética.
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Paciente masculino de 3 meses de edad sin antecedentes
patológicos durante el embarazo, ni historia familiar de
INTRODUCCIÓN
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
La HCM constituye una anomalía congénita rara, que
origina un defecto visible en la línea media del cuello.
Han sido descritos alrededor de 200 casos en la literatura
internacional.
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A la fecha no encontramos reportes de
dicha entidad en nuestro medio. Como en la mayoría
de los pacientes, los hallazgos clínicos permitieron el
diagnóstico precoz, además de la diferenciación con otras
entidades congénitas como fístulas y senos branquiales. La
experiencia clínica ha demostrado que con el tiempo puede
cicatrizar y formar una estructura rígida que conlleva
a una contractura del cuello con movilidad limitada,
compromiso funcional y en ocasiones tortícolis. Aunque no
hay consenso sobre la edad apropiada para el tratamiento,
es recomendable la intervención durante los 2 primeros
años de vida, debido al aspecto desgurante de la lesión y
las alteraciones funcionales mencionadas. Se ha observado
que el tratamiento temprano garantiza mejores resultados
y menor riesgo de recurrencia y complicaciones. Existe
poca controversia en relación con el tratamiento de elección
para esta condición, los diferentes autores coinciden en la
exéresis quirúrgica completa y la realización de zetaplastias
DISCUSIÓN
enfermedades hereditarias, quien consultó, presentó una
lesión congénita en la línea media cervical anterior de 5 cm
de longitud y 2 cm en la parte más ancha, extendiéndose
desde la mandíbula hasta 2 cm por encima de la horquilla
esternal. Se identicaron tres partes: una cefálica en forma
de pezón, seguida de una hendidura vertical eritematosa
áspera y reseca, nalizando en su extremo caudal con un
seno ciego con secreción serosa uida. No se detectaron
adherencias a las estructuras subyacentes ni contracturas
en el cuello. El resto del examen físico de cara, cuello
y cavidad oral no arrojó alteraciones. Se realizó prueba
colorimétrica con azul de metileno diluido en suero
siológico administrado por vía oral, para descartar
comunicación del esófago con el oricio del extremo caudal.
El ultrasonido mostró imagen redondeada de aspecto sólido
blando a nivel de la región submentoneana de 9 mm y
cordón broso de 10 mm de longitud en la cara posterior
con tiroides y submaxilares normales. Luego de completar
los estudios se practicó escisión quirúrgica. Durante la
cirugía fue cateterizado el seno en el extremo caudal de la
lesión, evidenciando su nalización en fondo ciego y una
profundidad de 1,5 cm. Pudo corroborarse que la lesión
era supercial, manteniéndose el plano de disección a nivel
subcutáneo. Una triple zetaplastia fue suciente para el
cierre cutáneo sin tensión en la línea media, completado con
suturas interrumpidas de catgut 5-0 a nivel subcutáneo y de
nylon 5-0 para la piel. El estudio histopatológico conrmó el
diagnóstico clínico, con tejido de piel y dermis, ulceración
supercial compatible con trayecto sinusal. El paciente no
presentó complicaciones posoperatorias, ni compromiso
funcional en la movilidad del cuello.