
de Medicina y Cirugía
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REPERT MED CIR. 2025;34(1):82-88
En este caso se observaron varios patrones, en sitios
era similar al schwannoma, en otros tenía patrón
hemangiopericítico con anastomosis densas entre los vasos
sanguíneos, o bien se observaban características malignas
con los tipos celulares descritos.
En 2004 la Organización Mundial de la Salud (OMS) lo
clasicó dentro de los tumores de origen mesenquimal, en
el grupo de los tumores broblásticos.
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En 2015 se ajustó
la clasicación de acuerdo con el marcador tumoral STAT6
que reacciona en los núcleos celulares a partir de la fusión
NAB2-STAT6, la cual es muy característica del TFSP, pues a
través de la secuenciación del exoma completo se detectaron
inversiones intracromosómicas del cromosoma 12q13, que
resultan en la identicación de los genes de fusión NAB2-
STAT6 que sobreexpresaban al gen STAT6, llevando a la
creación de un anticuerpo que se puede identicar en el
TFSP, resultando de gran ayuda para aclarar el diagnóstico
cuando las características histológicas del tumor son
difíciles de denir.
5,10
En este caso el marcador STAT6 fue positivo, lo que resalta
su importancia, pues antes con los marcadores tumorales
BCL2, CD34 y vimentina, muchas veces era imposible dar
un diagnóstico conable de TFSP. Según Yoshida y col. el
marcador STAT6 tiene alta sensibilidad y especicidad para
los TFS
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y la probabilidad de que se trate de otro tumor
tipo desmoide o sarcoma disminuye en forma considerable.
Según la literatura, al microscopio los TFSP malignos
tienen más de cuatro guras mitóticas en 10 campos de
alto poder, hay pleomorsmo con atipia citonuclear,
hipercelularidad, hemorragia y/o necrosis.
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Todas las
características fueron halladas en el presente caso, por lo
que al estudio histológico nos encontramos frente a un
verdadero tumor maligno que cumple con los criterios
y permite planear el tratamiento correcto y la vigilancia
posterior.
Debido a que el TFSP por lo regular es un hallazgo
incidental, su abordaje diagnóstico se inició en una
radiografía de tórax, al observar una masa solitaria sólida,
bien denida, lobular y de tamaño variable, originada en la
periferia del tórax o en una sura pulmonar, que limita con
la supercie pleural, ocupando la mitad o la parte inferior
del hemitórax.Cuando la masa se origina en la pleura
visceral, el tumor es de ángulos abiertos respecto a la pared
torácica, en su contraparte, cuando es de pleura parietal,
sus ángulos son obtusos.
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Se ha descrito derrame pleural en 6 a 17% de los
pacientes
1
y cuando está presente suele asociarse con
malignidad, tal como ocurrió en este caso. Es importante
anotar que en el paciente de 70 años de edad que consultó
por síntomas respiratorios crónicos asociados con derrame
pleural, las primeras opciones diagnósticas son falla
cardíaca descompensada, neumonía viral o bacteriana e
incluso una tuberculosis. El estudio radiológico inicial es
muy útil para caracterizar la masa y de este modo orientar
el diagnóstico después de descartar otras patologías más
frecuentes.
En cuanto a la TAC de tórax, es el estudio imagenológico
más útil para caracterizar y planear el abordaje quirúrgico.
Se observa una masa bien delineada y lobulada,
independiente de si es maligna o benigna. Cuando la
masa es pequeña (<5 cm) se aprecia lobular homogénea, no
invasiva, con densidad de tejidos blandos (30-60 unidades
Hounseld), que se encuentra adyacente a la pared torácica,
mientras que las masas más grandes son heterogéneas,
difíciles de determinar si son de origen pulmonar o
extrapulmonar. Esto debido a que las lesiones grandes
forman ángulos abiertos con la supercie pleural adyacente
aparentando una lesión periférica del pulmón cuando en
realidad es de origen pleural.
Existen hallazgos útiles para determinar si es
extrapulmonar, como la presencia de pedículos y la
disminución progresiva del tamaño del tumor cuando
se acerca al pulmón. Resulta muy útil reconocer que los
TFSP malignos suelen ser tumores grandes con densidades
heterogéneas dadas por calcicaciones, hemorragia o áreas
de necrosis (esto se logra observar gracias al medio de
contraste), acompañado de vasos sanguíneos intratumorales
y como se mencionó antes, con presencia de derrame
pleural.
13,14
El TFSP tiene 5 principales diagnósticos diferenciales,
los cuales se listan brevemente con sus diferencias en la
tabla 3.
El tratamiento es quirúrgico y su abordaje depende del
tamaño y localización. Para tumores grandes (>15cm) o
malignos se recomienda resección abierta (toracotomía
posterolateral/anterolateral). Por otra parte, para los
tumores pequeños (hasta 5 cm) se recomienda la cirugía
videoasistida (VATS). Aún no hay suciente evidencia
que apoye el uso de radioterapia o quimioterapia como
tratamiento, sin embargo, existen casos donde se ha usado
como coadyuvancia, en especial cuando hay recurrencias.
El pronóstico suele ser bueno (supervivencia a 5 años
de 89% y a 10 años de 73%) y su factor determinante se
basa en la resección completa del tumor y su grado de
malignidad. El paciente se encuentra en la actualidad sin
recaídas tumorales con seguimiento cada 3 meses, pero es
importante tener en cuenta que estas suelen presentarse
a los 24 meses del posoperatorio. El seguimiento es
muy debatido, y se ha llegado a concluir que debe ser
individualizado según cada paciente. Lo anterior se explica
debido a que los TFSP pueden tener recaídas en un rango
entre 2 a 17 años como se reporta en el caso de Kovacs y
col.
7,9,15
En conclusión, el TFSP es un tumor infrecuente, de
comportamiento incierto, con crecimiento lento y silente,
pero llegando a ser muy agresivo en su sitio de origen con
algunas metástasis reportadas a largo plazo. Debido a su
comportamiento y la baja frecuencia, y no existe hasta la
fecha una pauta estricta en cuanto al seguimiento.