319
REPERT MED CIR. 2024;33(3):319-325
Gilberto Jaramillo Trujillo MD
a
Oscar Fernando Ruiz MD
b
Melissa González Pabón MD
c
María Andrea Jaramillo MD
d
a
Internista y Gastroenterólogo, Servicio de Gastroenterología. Hospital San Rafael Facatativá. Colombia.
b
Internista y Gastroenterólogo. Hospital San Rafael Facatativá. Colombia.
c
Médica General, Servicio de Gastroenterología, Hospital San Rafael Facatativá. Colombia.
d
Medicina Familiar Universidad Javeriana. Bogotá DC, Colombia.
Introducción: la enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad reciente, caracterizada por inltración de
plasmocitos IgG4+ y esclerosis de patrón estoriforme mediada por linfocitos CD4+ y T-foliculares ayudadores (Tfh). La
mayoría de los pacientes presentan adenopatías y pérdida de peso. Entre los sitios más afectados se encuentran páncreas,
glándulas salivales y lacrimales, aorta y retroperitoneo, siendo raro el compromiso gástrico. El diagnóstico se establece en
el estudio histopatológico del órgano comprometido, la clínica y la serología. Los glucocorticoides constituyen la primera
línea de manejo. Presentación del caso: paciente masculino de 38 años con síntomas sugestivos de sangrado digestivo
superior, la endoscopia de vías digestivas altas reveló una ulceración en el cuerpo del estómago, sospechosa de una lesión
subepitelial gástrica ulcerada, de posible origen del estroma gástrico (GIST), por lo que se realizó gastrectomía subtotal por
vía laparoscópica. La histología fue compatible con un tumor ulcerado broesclerosante relacionado con IgG4. Se inició
tratamiento con glucocorticoides con respuesta favorable. Conclusión: en esta revisión se analizarán los casos de compromiso
gástrico encontrados en la literatura para describir las características más importantes de esta entidad.
Palabras clave: IgG4, enfermedad relacionada a IgG4, brosis esteriforme.
© 2024 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS.
Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
R E S U M E N
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
Historia del artículo:
Fecha recibido: junio 24 de 2022
Fecha aceptado: febrero 2 de 2023
Autor para correspondencia:
Dr. Gilberto Jaramillo:
gilbertojaramillo@gmail.com
DOI
10.31260/RepertMedCir.01217372.1372
Compromiso gástrico por Compromiso gástrico por
enfermedad relacionada con IgG4enfermedad relacionada con IgG4
Gastric involvement in IgG4-Related diseaseGastric involvement in IgG4-Related disease
Reporte de caso
ISSN: 0121-7372 • ISSN electrónico: 2462-991X
de Medicina y Cirugía
Vol. 33
N°3 . 2024
320
REPERT MED CIR. 2024;33(3):319-325
La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una
condición broinamatoria mediada por el sistema inmune,
que lleva a la formación de masas de diferentes tamaños con
compromiso de uno o más órganos
.
1
Recientemente se han
identicado autoantigenos (la galectina-3, la anexina-A11
y la laminina-511) que sugieren una probable inducción
en la depleción de la tolerancia inmune que conlleva a
la enfermedad, sin embargo su papel en la patogénesis
continua en estudio.
2-4
Aunque los datos epidemiológicos sobre ER-IgG4 siguen
siendo subestimados, en estudios realizados en Japón la
incidencia de pancreatitis autoinmune se incrementó de 0,8
a 3,1 casos por cada 100.000 personas entre 2007 y 2016
5,6
,
lo que sugiere un aumento del reconocimiento de esta
patología en el ámbito médico. Se caracteriza por la presencia
de inltraciones densas linfoplasmáticas con predominio de
plasmocitos IgG4+ y linfocitos T-CD4 en el tejido afectado,
por lo regular acompañadas con brosis, ebitis obliterante
y aumento del número de eosinólos.
7
En los diferentes estudios observacionales se ha
encontrado que los sitios más afectados son órbitas y
glándulas lagrimales, páncreas, árbol biliar, pulmones,
riñones, aorta, retroperitoneo, meninges y glándula
tiroides
8
, siendo poco frecuente la afección gástrica. Se han
descrito 4 fenotipos: 1) compromiso pancreatobiliar (31%);
2) brosis retroperitoneal con o sin aortitis (24%); 3) lesión
limitada al área de cabeza y cuello (24%); y 4) síndrome
de Mikulicz (22%). Es común la afección multiorgánica,
encontrándose en cerca de 75% de los pacientes.
8
Paciente masculino de 38 años de edad sin antecedentes
de importancia que consulta al servicio de urgencias de un
centro hospitalario de alta complejidad por cuadro clínico
de dos meses de evolución, consistente en deposiciones
melénicas asociadas con astenia, adinamia y pérdida de
peso (6 kilogramos en 1 mes). Al examen físico se encontró
taquicardia y palidez mucocutánea generalizada. Dado el
cuadro clínico se solicitó una endoscopia de vías digestivas
altas (EVDA) para descartar sangrado gastrointestinal. Se
detectó una lesión redondeada de centro ulcerado cubierta
por brina, de cerca de 45 mm de diámetro, localizada
en el cuerpo medio gástrico hacia la pared anterior. No
se tomaron biopsias por el alto riesgo de sangrado. Con
estos hallazgos se sospechó una lesión subepitelial gástrica
ulcerada de posible origen en el estroma gástrico (GIST),
por lo cual se ordenó un TAC de abdomen (gura 1) con
similares hallazgos que la EVDA.
ABSTRACT
INTRODUCCIÓN
Introduction: IgG4-related disease (IgG4-RD) is a recently described entity, characterized by IgG4+ inltration of plasma
cells and storiform pattern sclerosis mediated by CD4+ lymphocytes and follicular helper T-cells (Tfhs). Most patients
present with adenopathy and weight loss. Among the most aected sites are the pancreas, salivary and lacrimal glands,
aorta, and retroperitoneum. Gastric involvement is rare. Diagnosis is based on histopathological examination of the involved
organ, clinical manifestations, and serological results. Glucocorticoid therapy is the rst line management. Case report: a
38-year-old male patient with symptoms suggestive of upper gastrointestinal (GI) bleeding, upper GI endoscopy revealed a
gastric corpus ulcer, suspicious of an ulcerated gastric subepithelial lesion, possibly a gastrointestinal stromal tumor (GIST).
Consequently, laparoscopic subtotal gastrectomy was performed. Histology was compatible with an ulcerated IgG4-related
brosclerosing tumor. Glucocorticoid therapy was started with patient´s favorable response. Conclusion: in this paper, we
will review the cases of IgG4-RD with gastric involvement reported in the literature to describe the most important features
of this condition.
Keywords: IgG4, IgG4-related disease, storiform brosis.
© 2024 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS.
This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
El diagnóstico se establece mediante el estudio
histopatológico de la lesión y las características clínicas,
serológicas y radiológicas.
9
Los glucocorticoides son la
primera línea de manejo con adecuada respuesta en la
mayoría de pacientes. En aquellos resistentes o refractarios
a esta terapia, se puede recurrir con inmunosupresores o
anticuerpos monoclonales anti CD20 + (rituximab).
10
PRESENTACIÓN DEL CASO
de Medicina y Cirugía
321
REPERT MED CIR. 2024;33(3):319-325
Figura 1. TAC de abdomen con contraste. Fuente: los autores.
En la región fundocorporal hacia la curvatura mayor
del estómago se identicó una lesión dependiente de la
pared que protruye hacia la luz, con una pequeña zona
en la parte superior que deforma el contorno de la cámara
gástrica, alrededor de 10 mm. La masa es sólida con el
centro discretamente hipodenso, contornos mamelonados
y dimensiones de 42 x 40 x 42 mm (L x T x AP),
acompañada de 3 ganglios en curvatura mayor y 3 derechos
subcentimétricos de aspecto inespecíco.
Debido a la sospecha diagnóstica de GIST y al tamaño
de la lesión, se solicitó una valoración del grupo de cirugía
general y gastroenterología quienes acordaron la realización
de una gastrectomía subtotal por vía laparoscópica. En el
procedimiento quirúrgico se encontró una masa lobulada
en la cara anterior de la curvatura mayor del estómago de
4x5 cms. El estudio histopatológico mostró denso inltrado
linfoplasmocitario con formación de agregados, folículos
linfoides y brosis de aspecto estoriforme, que comprometía
las diferentes túnicas de la pared, correspondiente a un
tumor broesclerosante ulcerado relacionado con IgG4.
Los niveles de IgG4 sérica fueron de 150 mg/dL (rango de
referencia: 1-135 mg/dL), por lo cual el diagnóstico más
probable fue una enfermedad gástrica relacionada con IgG4.
Se le dió alta hospitalaria al paciente con tratamiento
inmunosupresor con prednisolona en dosis de 1 mg/k/día
durante 3 meses. El seguimiento imagenológico con TAC
de abdomen a los 3 meses, no reveló evidencia de recaída,
compromiso de otros órganos ni brosis retroperitoneal.
La ER-IgG4 es una patología cuyo reconocimiento ha
aumentado. La presentación clínica más común es el
DISCUSIÓN
desarrollo subagudo de una masa en el órgano afectado
o de un crecimiento difuso. Es más frecuente en los
hombres adultos, pero también se ha visto en mujeres. Los
síntomas por lo regular son astenia, pérdida de peso, dolor
abdominal, xerostomía y xeroftalmia, junto con los signos
predominantes como linfadenopatia, ictericia e inamación
de las glándulas salivales. Las presentaciones más
observadas son pancreatitis autoinmune tipo 1, colangitis
esclerosante, sialoadenitis esclerosante, enfermedad ocular
y brosis retroperitoneal
11
, siendo los sitios más afectados
el páncreas, las glándulas salivares, el riñón, la aorta y el
retroperitoneo.
12
Para establecer el diagnóstico se deben cumplir los
siguientes criterios: 1) características clínicas y radiológicas
que evidencien afectación de uno o más órganos con
edema, masa o nódulos; 2) serológía con niveles de IgG4 en
suero >135 mg/dL; y 3) imagen patológica con inltración
densa de linfocitos, células plasmáticas y brosis, relación
IgG4+/IgG+ >40%, y por último brosis esteroforme y
ebitis obliterante. El diagnóstico denitivo será cuando se
cumplan con los 3 criterios, siendo necesario cumplir 2 de
las características histopatológicas.
13
El compromiso gástrico
se caracteriza por la presencia de plasmocitos IgG4+ en
la mucosa con engrosamiento de la pared y presencia de
pólipos o masas
14
que pueden confundirse con neoplasias,
conllevando a la realización de cirugías innecesarias.
En la literatura se encontraron 25 casos con compromiso
gástrico reportados desde 2016, de predominio en hombres,
con síntomas inespecícos como dolor abdominal, pérdida
de peso, náuseas o signos de sangrado gastrointestinal,
mientras algunos pacientes fueron sintomáticos. La
localización gástrica más frecuente fue en el cuerpo y
la sospecha inicial fue de malignidad por los hallazgos
endoscópicos. El tratamiento principal fue quirúrgico en
combinación con esteroides (tabla 1).
15-33
de Medicina y Cirugía
322
REPERT MED CIR. 2024;33(3):319-325
Edad Sexo
Presentación
clínica
Localización
gástrica
Nivel IgG4
sérico
Sospecha clínica
inicial de malignidad
DesenlaceTratamiento
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
71
81
62
48
44
27
29
57
26
59
71
76
42
58
52
40
44
46
59
52
48
70
67
64
74
38
Femenino
Masculino
Femenino
Femenino
Masculino
Femenino
Femenino
Masculino
Masculino
Femenino
Femenino
Femenino
Masculino
Masculino
Masculino
Femenino
Femenino
Masculino
Femenino
Masculino
Masculino
Femenino
Masculino
Masculino
Masculino
Masculino
Ictericia, coluria,
acolia, pérdida de
peso
Pérdida de peso,
anemia
Fatiga, anemia
Asintomática
Asintomático
Asintomática
Asintomática
Asintomática
Dolor abdominal
Dolor abdominal,
náuseas, pérdida de
peso
Dolor en epigastrio
Dolor en epigastrio y
pérdida de peso
Asintomático
Dispepsia
Coluria, distensión
abdominal, ictericia
Asintomática
Asintomática
Dolor abdominal y
pérdida de peso
Dolor abdominal,
náuseas, vómito,
pérdida de peso
Asintomático
Dispepsia
Asintomática
Hematemesis y
melenas
Inflamación de
glándulas salivales
Asintomático
Melenas, pérdida de
peso, astenia,
adinamia
Sin información
Sin información
Antro
Cuerpo
Cuerpo
Fondo
Cuerpo
Antro
Cuerpo
Antro
Antro
Antro
Cuerpo
Cuerpo
Antro
Antro
Cuerpo
Sin información
Sin información
Sin información
Cuerpo
Cuerpo
Cuerpo
Fondo y cuerpo
Antro
Cuerpo
986 mg/dL
1.22 g/L
193.1
mg/dL
Sin información
Sin información
Sin información
Sin información
118 mg/dL (45
días poscirugía)
154 mg/dL
0,965 g/L
79,1 mg/dL (2
meses poscirugía)
12 mg/dL (6
semanas
poscirugía
4,36 g/L
3,11 g/L
5,22 g/L
482,0 mg/L
(normal)
Sin información
75 g/L
Normal (sin valor)
4,36 g/L
3,11g/L 262
mg/dL
Normal
1210 mg/dL
1120 mg/dL
150 mg/dl
No
SI
SI (Cáncer
gástrico)
No
SI (GIST)
SI (GIST)
SI (GIST)
SI (GIST)
No
SI
SI
SI
SI (GIST)
SI
(GIST/Leiomioma)
SI
SI (GIST)
SI (GIST)
No
SI
SI
SI
SI
SI
No
SI
SI (GIST)
Quirúrgico,
esteroides
Quirúrgico,
esteroides
Quirúrgico,
esteroides
Quirúrgico,
esteroides
Quirúrgico,
esteroides
Quirúrgico,
esteroides
Quirúrgico,
esteroides
Quirúrgico
IBP
Quirúrgico,
esteroides,
inmunosupresores
Quirúrgico
Quirúrgico
Quirúrgico,
esteroides,
inmunosupresores
Quirúrgico
Corticoides
Quirúrgico,
esteroides
Quirúrgico,
esteroides
Esteroides
Quirúrgico
Quirúrgico,
esteroides
Quirúrgico
Quirúrgico
Quirúrgico
Esteroides
Quirúrgico,
esteroides
Quirúrgico,
esteroides
+ 8 meses sin
recurrencia
+ Resolución de los
síntomas
+ Sin Información
+ 10 meses sin
recurrencia
+ 7 semanas sin
recurrencia
+ 1 año sin
recurrencia
+ 10 meses sin
recurrencia
1 año sin
recurrencia
21 meses sin
recurrencia
3 meses sin
recurrencia
10 meses sin
recurrencia
8 años sin
recurrencia
4 meses sin
recurrencia
Sin información
3 meses sin
recurrencia
+ Sin información
+ Sin información
1 mes sin
recurrencia
Sin información
+ Sin información
Sin información
1 año sin
recurrencia
Sin información
4 meses sin
recurrencia
2 meses sin
recurrencia
+ 3 meses sin
recurrencia
Tabla 1. Casos reportados
Fuente: los autores.
de Medicina y Cirugía
323
REPERT MED CIR. 2024;33(3):319-325
El compromiso gástrico se manifestó como tumores
inamatorios, ulceras, lesiones nodulares, áreas de gastritis
crónica y lesiones malignas. Las imágenes radiológicas
mostraron engrosamiento mural de la mucosa por lo regular
asociado con una úlcera, todo lo cual indica la importancia
de considerar las patologías neoplásicas como diagnósticos
diferenciales.
34
El tratamiento de primera línea son los corticoesteroides
con dosis inicial de 0.6 mg/k/ día durante 2 a 4 semanas, con
posterior disminución paulatina cada 2 semanas.
35
Como
tratamiento de segunda línea se encuentra el rituximab, que
ha demostrado ser ecaz para inducir la remisión.
36
También
se han utilizado otros fármacos inmunosupresores como
azatioprina, 6-mercaptopurina, micofenolato, tacrolimus y
metotrexato, sin evidencia de ecacia en monoterapia; sin
embargo, en combinación con el tratamiento de primera
línea hay estudios que revelan mayor tasa de remisión en
comparación con el uso de esteroides en monoterapia.
35-37
La respuesta clínica se suele manifestar a las cuatro
semanas después del inicio del tratamiento y se ha
informado remisión en 67-97% de los pacientes tratados.
10
Esta remisión se clasica en 5 categorías: 1) sintomática;
2) serológica; 3) radiológica; 4) histológica y 5) funcional.
Se considera completa cuando se combinan las 3 primeras
categorías; es incompleta cuando se encuentra solo una
de las primeras 3 categorías en ausencia de los otros dos
criterios. La recaída se dene como recurrencia de síntomas
y anomalías serológicas, radiológicas o histológicas típicas
de IgG4-RD tras la inducción de una remisión completa
o incompleta.
38
El tratamiento de la recaída se basa en
reiniciar el corticoesteroide con dosis más altas que la inicial
y desescalonamiento paulatino.
39
Similar a lo reportado en la literatura, el paciente presentó
síntomas constitucionales como pérdida de peso, astenia
y adinamia; el estudio endoscópico y radiológico fue
sugestivo de enfermedad neoplásica gástrica lo que llevó
a la realización de gastrectomía. El reporte histopatológico
mostró resultados compatibles con ER-Ig4, por lo que se
decidió iniciar corticoesteroides con buena respuesta sin
recurrencia de la enfermedad.
CONCLUSIÓN
FINANCIACIÓN
La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad de
nominación reciente que ha aumentado su reconocimiento
en los últimos años, por su diversidad sintomática,
presentación clínica heterogénea y compromiso
multiorgánico. El compromiso gástrico es poco común
y a menudo confundido con otras patologías. Dada la
inespecicidad de los síntomas, es razonable tener en cuenta
esta patología para evitar manejos invasivos innecesarios,
siendo el tratamiento médico con corticoesteroides el de
primera elección con respuesta favorable.
CONFLICTO DE INTERESES
RESPONSABILIDADES ÉTICAS
CONFIDENCIALIDAD DE
LOS DATOS
DERECHO A LA PRIVACIDAD Y EL
CONSENTIMIENTO INFORMADO
Los autores declaran no tener ningún conicto de interés.
Protección de personas y animales. Los autores declaran
que para esta publicación no han realizado experimentos en
seres humanos ni en animales.
Los autores declaran que han seguido los protocolos de
su centro de trabajo sobre la publicación de datos de los
pacientes.
Los autores han obtenido el consentimiento informado
del paciente referido en el artículo. Este documento está en
poder del autor de correspondencia.
Declaramos que no recibimos ningún tipo de nanciación
para la producción de este documento.
REFERENCIAS
1. Maritati F, Peyronel F, Vaglio A. IgG4-related disease: a clinical
perspective. Rheumatology (Oxford). 20201;59(Suppl3):iii123-
iii131. https://doi.org/10.1093/rheumatology/kez667
2. Perugino CA, AlSalem SB, Mattoo H, Della -Torre E, Mahajan V,
Ganesh G, Allard-Chamard, et al. Identication of galectin-3 as
an autoantigen in patients with IgG4-related disease. J Allergy
Clin Immunol. 2019;143(2):736-745.e6. https://doi.org/10.1016/j.
jaci.2018.05.011.
3. Shiokawa M, Kodama Y, Sekiguchi K, Kuwada T, Tomono T,
Kuriyama K et al. Laminin 511 is a target antigen in autoimmune
pancreatitis. Sci Transl Med. 2018;10(453):eaaq0997. https://doi.
org/10.1126/scitranslmed.aaq0997.
4. Hubers LM, Vos H, Schuurman AR, Erken R, Oude Elferink RP,
Burgering B, et al. Annexin A11 is targeted by IgG4 and IgG1
autoantibodies in IgG4-related disease. Gut. 2018;67(4):728-735.
https://doi.org/10.1136/gutjnl-2017-314548.
5. Uchida K, Masamune A, Shimosegawa T, Okazaki K. Prevalence
of IgG4-Related Disease in Japan Based on Nationwide Survey
in 2009. Int J Rheumatol. 2012;2012:358371. https://doi.
org/10.1155/2012/358371.
de Medicina y Cirugía
324
REPERT MED CIR. 2024;33(3):319-325
6. Masamune A, Kikuta K, Hamada S, Tsuji I, Takeyama Y,
Shimosegawa T, et al. Nationwide epidemiological survey of
autoimmune pancreatitis in Japan in 2016. J Gastroenterol.
2020;55(4):462-470. https://doi.org/10.1007/s00535-019-01658-7.
7. Perugino CA, Stone JH. IgG4-related disease: an update on
pathophysiology and implications for clinical care. Nat Rev
Rheumatol. 2020;16(12):702-714. https://doi.org/10.1038/s41584-
020-0500-7.
8. Wallace ZS, Naden RP, Chari S, Choi H, Della-Torre E, et al. The
2019 American College of Rheumatology/European League
Against Rheumatism classication criteria for IgG4-related disease.
Arthritis Rheumatol. 2020;72(1):7-19. https://doi.org/10.1002/
art.41120.
9. Sánchez-Oro R, Alonso-Muñoz EM, Martí Romero L. Revisión
de la enfermedad relacionada con la IgG4. Gastroenterol
Hepatol. 2019;42(10):638-647. https://doi.org/10.1016/j.
gastrohep.2019.08.009.
10. Lanzillotta M, Mancuso G; Della-Torre E. Advances in the diagnosis
and management of IgG4 related disease. BMJ. 2020;369:m1067.
https://doi.org/10.1136/bmj.m1067.
11. Khosroshahi A, Stone JH. A clinical overview of IgG4-related
systemic disease. Curr Opin Rheumatol. 2011;23(1):57-66. https://
doi.org/10.1097/BOR.0b013e3283418057.
12. Miyabe K, Zen Y, Cornell LD, Rajagopalan G, Chowdhary VR, Roberts
LR et al. Gastrointestinal and Extra-Intestinal Manifestations of
IgG4-Related Disease. Gastroenterology. 2018;155(4):990-1003.
https://doi.org/10.1053/j.gastro.2018.06.082.
13. Umehara H, Okazaki K, Kawa S, Takahashi H, Goto H, et al. The
2020 revised comprehensive diagnostic (RCD) criteria for IgG4-
RD, Mod Rheumatol. 2021;31(3):529-533. https://doi.org/10.1080/
14397595.2020.1859710.
14. Woo CG, Yook JH, Kim AY, Kim J. IgG4-Related Disease Presented as
a Mural Mass in the Stomach. J Pathol Transl Med. 2016;50(1):67-
70. https://doi.org/10.4132/jptm.2015.07.28.
15. Berger Z, Lea-Plaza MI, Varela C, Becerra M, et al. Gastropatía
hipertróca por IgG4. Reporte del primer caso en Chile. Rev Méd
Chile. 2019;147(1):119-124. http://dx.doi.org/10.4067/S0034-
98872019000100119.
16. Lim DY, Cheng LT, Yew Tan DM, Jajeh IAI. Isolated IgG4-related
gastric disease presenting as diuse gastric wall thickening
with ulcer. J Radiol Case Rep. 2018;12(9):9-20. http://dx.doi.
org/10.3941/jrcr.v12i9.3493.
17. Bulanov D, Arabadzhieva E, Bonev S, Yonkov A, et al. A rare case
of IgG4-related disease: A gastric mass, associated with regional
lymphadenopathy. BMC Surg. 2016;16(1):37. http://dx.doi.
org/10.1186/s12893-016-0151-4.
18. Woo CG, Yook JH, Kim AY, Kim J. IgG4-Related Disease Presented as
a Mural Mass in the Stomach. J Pathol Transl Med. 2016;50(1):67-
70. http://dx.doi.org/10.4132/jptm.2015.07.28.
19. Otsuka R, Kano M, Hayashi H, Hanari N, et al. Probable IgG4-
related sclerosing disease presenting as a gastric submucosal tumor
with an intense tracer uptake on PET/CT: a case report. Surg Case
Rep. 2016;2(1):33. http://dx.doi.org/10.1186/s40792-016-0161-6.
20. Cheong HR, Lee BE, Song GA, Kim GH, An SG, Lim W.
Immunoglobulin G4-Related Inammatory Pseudotumor
Presenting as a Solitary Mass in the Stomach. Clin Endosc.
2016;49(2):197-201. http://dx.doi.org/10.5946/ce.2015.074.
21. Skorus U, Kenig J, Mastalerz K. IgG4-related disease manifesting
as an isolated gastric lesion- a literature review. Pol Przegl Chir.
2018;90(4):41-45. http://dx.doi.org/10.5604/01.3001.0012.0976.
22. Bohlok A, Khoury ME, Tulelli B, Verset L, Zaarour A, Demetter P,
et al. A rare presentation of IgG4 related disease as a gastric antral
lesion: Case report and review of the literature. Int J Surg Case Rep.
2018;51:244-247. http://dx.doi.org/10.1016/j.ijscr.2018.08.065.
23. Muto O, Tamakawa S, Takahashi K, Yokohama S, Takasoe A, et
al. IgG4-related Disease Manifesting as Gastroduodenal Ulcer
Diagnosed by an Endoscopic Biopsy. Intern Med. 2020;59(20):2491-
2497. http://dx.doi.org/10.2169/internalmedicine.4483-20.
24. Chen L, Almudaires A, Alzahrani M, Qumosani K, Chakrabarti S.
IgG4-related disease as a rare cause of gastric outlet obstruction:
a case report and literature review. BMC gastroenterology.
2021;21(1):349. http://dx.doi.org/10.1186/s12876-021-01927-x.
25. Probst A, Schaller T, Sommer F, Geissler B, et al. Immunoglobulin
G4 (IgG4)-related disease of the stomach - a challenging
dierential diagnosis in suspected gastric cancer. Z Gastroenterol.
2019;57(11):1298-1303. http://dx.doi.org/10.1055/a-1013-4437.
26. Ramakrishna B, Yewale R, Vijayakumar K, Radhakrishna P,
Ramakrishna BS. Gastric IgG4-related disease presenting as a mass
lesion and masquerading as a gastrointestinal stromal tumor. J
Pathol Transl Med. 2020;54(3):258-262. http://dx.doi.org/10.4132/
jptm.2020.02.10.
27. Zhang X, Jin X, Guan L, Lin X, Li X, Li Y. IgG4-Related Disease
With Gastrointestinal Involvement: Case Reports and Literature
Review. Front Immunol. 2022;13:816830. http://dx.doi.
org/10.3389/mmu.2022.816830.
28. Seo HS, Jung YJ, Park CH, Song KY, Jung ES. IgG4-related Disease
in the Stomach which Was Confused with Gastrointestinal Stromal
Tumor (GIST): Two Case Reports and Review of the Literature.
J Gastric Cancer. 2018;18(1):99-107. http://dx.doi.org/10.5230/
jgc.2018.18.e8.
29. Zhang F, Xu J, Zhu Y, Wu Q, Xie X, Shi Y. Stomach mass” as the
rst manifestation of IgG4-related disease: a case report. BMC
Gastroenterol. 2021;21(1):442. http://dx.doi.org/10.1186/s12876-
021-02013-y.
30. Ramakrishna B, Yewale R, Vijayakumar K, Radhakrishna P,
Ramakrishna BS. Gastric IgG4-related disease presenting as a mass
lesion and masquerading as a gastrointestinal stromal tumor. J
Pathol Transl Med. 2020;54(3):258-262. http://dx.doi.org/10.4132/
jptm.2020.02.10.
31. Yamane T, Eto K, Morinaga T, Matsumura K, Yamashita K, et al.
IgG4-related disease presenting as a submucosal tumor of the
stomach resected with laparoscopic endoscopic cooperative
surgery: a case report. Surg Case Rep. 2020;6(1):93. http://dx.doi.
org/10.1186/s40792-020-00851-8.
de Medicina y Cirugía
325
REPERT MED CIR. 2024;33(3):319-325
32. Ortuño Moreno MI, Ferri Ñíguez B, Martínez Barba E, Fernández
Hernández JÁ. An ulcerated gastric ulcer and pseudotumour
with pancreatic aectation associated with immunoglobulin
G4-related disease: a case report and literature review. Rev Esp
Enferm Dig. 2017;109(12):870-874. http://dx.doi.org/10.17235/
reed.2017.4996/2017.
33. Inoue K, Okubo T, Kato T, Shimamura K, Sugita T, Kubota K, et
al. IgG4-related stomach muscle lesion with a renal pseudotumor
and multiple renal rim-like lesions: A rare manifestation of IgG4-
related disease. Mod Rheumatol. 2018;28(1):188-192. http://
dx.doi.org/10.3109/14397595.2015.1081743.
34. Khan S, Zhu LP, Jiang K, Liu W, Chen X, Wang BM.
Immunoglobulin G4-Related Disease Manifesting as Isolated,
Typical, and Nontypical Gastroesophageal Lesion: A Research of
Literature Review. Digestion. 2020;101(5):506-521. http://dx.doi.
org/10.1159/000501513.
35. Lohr JM, Beuers U, Vujasinovic M, Alvaro D, Frokjaer JB,
Buttgereit F, et al. European Guideline on IgG4-related digestive
disease - UEG and SGF evidence based recommendations. United
European Gastroenterol J. 2020;8(6):637-666. http://dx.doi.
org/10.1177/2050640620934911.
36. Campochiaro C, Della Torre E, Lanzillotta M, Bozzolo E, Baldissera
E, Milani R, et al. Long term ecacy of maintenance therapy with
Rituximab for IgG4-related disease. Eur J Intern Med. 2020;74:92-
98. http://dx.doi.org/10.1016/j.ejim.2019.12.029.
37. Omar D, Chen Y, Cong Y, Dong L. Glucocorticoids and steroid
sparing medications monotherapies or in combination for IgG4-
RD: a systematic review and network meta analysis. Rheumatology
(Oxford). 2020;59(4):718-726. http://dx.doi.org/10.1093/
rheumatology/kez380.
38. Kim HM, Chung MJ, Chung JB. Remission and relapse of
autoimmune pancreatitis: focusing on corticosteroid treatment.
Pancreas. 2010;39(5):555-560. http://dx.doi.org/10.1097/
MPA.0b013e3181c8b4a5.
39. Kamisawa T, Nakazawa T, Tazuma S, Zen Y, Tanaka A, Ohara H
et al. Clinical practice guidelines for IgG4-related sclerosing
cholangitis. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2019;26(1):9-42. http://
dx.doi.org/10.1002/jhbp.596.