REPORTE DE CASO

SÍNDROME DE OPALSKI

Fecha recibido: octubre 9 de 2017

Fecha aceptado: noviembre 23 de 2017

Eduardo Reyna-Villasmil MD^a, Gabriel Mayner-Tresol MD^b

Autor principal Dr. Eduardo Reyna-Villasmil: sippenbauch@gmail.com

^a Ginecología y Obstetricia, Hospital Central “Dr. Urquinaona”, Maracaibo, Venezuela.

^b Universidad Católica de Santiago de Guayaquil, Ecuador.

RESUMEN

El síndrome de Opalski es la presencia de hemiplejia ipsilateral asociada con síntomas del síndrome medular lateral. Diferentes estudios confirman que el infarto en tales casos ocurre a un nivel más bajo que el encontrado en el síndrome de Wallenberg. Se localiza debido a la presentación característica, el territorio único de suministro de sangre y el área pequeña de lesión. La implicación del tracto corticoespinal ipsilateral después de la decusación piramidal, o compresión de la decusación, podrían causarlo. Presentamos el caso de una mujer de 71 años que desarrolló hemiplejia izquierda y dificultad repentina para caminar, acompañada de diplopía, cefalea, disfagia y vómito recurrente. La imagen de resonancia magnética demostró un infarto lateral medular izquierdo. La angiografía reveló estenosis distal y proximal de la arteria vertebral izquierda e hipoplasia de la arteria vertebral derecha.

Palabras clave: síndrome de Opalski, hemiparesia Ipsilateral, síndrome medular lateral.

ABSTRACT

Opalski syndrome is the presence of ipsilateral hemiplegia which is associated with symptoms of a lateral medullary syndrome. Studies confirm that the infarction, in such cases, occurs at a lower level than that found in Wallenberg syndrome. This syndrome is localized because of characteristic presentation, the unique territory of blood supply and small area of lesion. The involvement of the ipsilateral corticospinal tract after the pyramidal decussation, or compression of the decussation, could cause the syndrome. We present a case of Opalski syndrome in a 71-year-old woman developed left hemiplegia and sudden difficulty for walking, accompanied by diplopia, headache, dysphagia and recurrent vomiting. Magnetic resonance image demonstrated a left lateral-medullary infarction. Angiography revealed distal and proximal stenosis of left vertebral artery and hypoplasia of right vertebral artery.

KEYWORDS: Opalski’s syndrome, Ipsilateral hemiparesis, Lateral Medullary Syndrome.

Introducción

El infarto medular lateral (síndrome de Wallenberg) es un síndrome vascular vertebrobasilar relativamente común. Sin embargo, la hemiplejia ipsilateral como parte del infarto medular lateral es rara y se reporta en asociación con infarto medular lateral con extensión caudal debido a oclusión de las arterias vertebrales, conocido como síndrome de Opalski.¹ Algunos informes patológicos y neurorradiológicos han demostrado que la lesión se localiza más baja que en el síndrome de Wallenberg y la hemiplejia ipsilateral observada en Opalski se atribuye a la participación de las fibras corticoespinal caudales a la decusación piramidal, un nivel inferior al observado en el síndrome medular lateral.² Se presenta una paciente con hemiplejia ipsilateral secundaria a infarto medular lateral diagnosticada como síndrome de Opalski.

Presentación de caso

Se trata de paciente femenina de 71 años quien es llevada a la emergencia por presentar hemiplejia izquierda y dificultad para la marcha de aparición súbita, acompañadas de diplopía, cefalea, disfagia y vómito recurrente. Tenía antecedentes de hipertensión arterial desde hacía 20 años tratada de manera irregular. Negaba antecedentes personales o familiares de importancia, hábito tabáquico o consumo de drogas ilegales.

Al examen físico la presión arterial era de 159 / 115 mm de Hg con taquicardia (115 latidos por minuto). El resto de la evaluación cardiorrespiratoria estaba normal. En el examen neurológico estaba orientada en tiempo, espacio y persona, alerta, con hemiplejia izquierda (escala 2/5 y más severa en el miembro inferior que superior), signo de Horner ipsilateral y ataxia de los miembros del lado izquierdo con alteración en la marcha. También presentaba nistagmo, disartria y desviación de la lengua hacia la izquierda. La fundoscopia estaba normal. La evaluación demostró que la sensibilidad al dolor, calor y vibraciones estaba disminuida en la mitad izquierda de la cara y en el lado derecho del cuerpo.

Al tercer día de la hospitalización se agravó la hemiplejia acompañada de flaccidez e hiporreflexia del lado izquierdo. Posteriormente recuperó el tono muscular, junto con aumento de los reflejos osteotendinosos y respuesta de Babinski positiva del lado izquierdo. Las pruebas de laboratorio, inmunológicas y de imágenes estaban normales. Las pruebas de HIV y sífilis fueron negativas. La resonancia magnética realizada 3 días después del ingreso reveló lesión compatible con infarto en la región medular lateral izquierda (figura 1). La angiografía demostró estenosis proximal y distal de la arteria vertebral izquierda con hipoplasia de la arteria derecha. Por todo lo anterior se realizó el diagnóstico de síndrome de Opalski.

La paciente fue tratada con heparina endovenosa, agentes antiplaquetarios, vitaminas, fisioterapia y control de la presión arterial. Se observó mejoría gradual con recuperación de la marcha a los 10 días. Fue dada de alta a los 25 días después de la aparición de los síntomas, con ligera hemiplejia-ataxia izquierda, leve diplopía y alteraciones sensoriales residuales. Luego de 3 meses de rehabilitación recuperó casi por completo su estilo de vida normal.

Discusión

La hemiplejia ipsilateral con síntomas y signos de infarto medular lateral (síndrome de Opalski) es causada por la extensión ipsilateral del infarto medular al cordón cervical superior, caudal a la decusación piramidal. Puede ser debida a alteraciones isquémicas (como disección de la arteria vertebral distal) y/o lesiones en áreas hemodinámicamente vulnerables como la zona límite entre las arterias espinal anterior y posterior o entre las arterias vertebral y espinal.^1,2,3 También puede ser causada por disfunción del bulbo raquídeo caudal a la decusación piramidal por compresión vascular.⁴

El flujo sanguíneo a la médula se origina de las arterias vertebrales, cerebelosa posterior-inferior y espinales anteriores y posteriores. La arteria cerebelosa posterior-inferior y la arteria vertebral irrigan el área medular lateral y las ramas de la arteria vertebral se distribuyen por toda la región medular lateral entre la decusación de Misticheli y el fascículo de Burdach. El patrón de oclusión vascular en los infartos medulares laterales más frecuente involucra las arterias vertebrales.⁵ El tamaño de las arterias vertebrales varía de forma considerable y en algunos casos es tan pequeño que el vaso contralateral es en esencia la única arteria que irriga el tronco encefálico y el cerebelo. Cuando se ocluye la arteria vertebral principal, el infarto resultante es más severo que si ambas arterias vertebrales son competentes.^6,7

Los hallazgos neurológicos del síndrome de Opalski incluyen hemiplejia ipsilateral, disartria y disfagia (afección del núcleo ambiguo), nistagmo ipsilateral (lesión del núcleo vestibular inferior), taquicardia y disnea (núcleo dorsal nervioso vago), ataxia e hipotonía muscular (tracto espinocerebeloso anterior), pérdida de la sensación de dolor y temperatura en la cara, disminución del reflejo corneal ipsilateral (núcleo del tracto espinal del trigémino), ataxia de extremidades y asinergia (pedúnculo cerebeloso inferior), ageusia (núcleo del tracto solitario), singultus (sustancia reticular), mioclonía palatina (tracto tegmental central) y pérdida de la sensación de dolor y temperatura en cuerpo y extremidades (tracto espinotalamico anterior).²

El diagnóstico diferencial incluye entidades clínicas como síndrome de Cestan-Chenais (caracterizado por hemiplejia contralateral con sintomatología de infarto medular lateral), síndrome de Babinski-Nageotte (infarto hemimedular en el que el tracto piramidal ipsilateral se afecta antes de la decusación produciendo hemiplejia contralateral), síndrome de Dejerine (la lesión se produce en la medula oblongada), enfermedad de Méniere y síndrome de Marie-Foix.⁸

Conclusión

La hemiplejia ipsilateral secundaria a infarto medular lateral, o síndrome de Opalski, es una rara variante del síndrome de Wallenberg. La radiología ayuda a entender la localización de la lesión vascular.

CONFLICTO DE INTERÉS

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Referencias

1. Sameshima T, Morita A, Yamaoka Y, Ichikawa Y. Ipsilateral sensorimotor deficits in lateral medullary infarction: a case report. Journal of stroke and cerebrovascular diseases: the official journal of National Stroke Association. 2014;23(1):191-3.

2. Deshpande A, Shetty A, Pai AR, Rao S. Abnormal brain MRI diffusion-weighted imaging in a case of Opalski syndrome. BMJ case reports. 2014;2014.

3. Day GS, Swartz RH, Chenkin J, Shamji AI, Frost DW. Lateral medullary syndrome: a diagnostic approach illustrated through case presentation and literature review. Cjem. 2014;16(2):164-70.

4. Kon T, Funamizu Y, Ueno T, Haga R, Nishijima H, Arai A, et al. Dermatomal Sensory Manifestations in Opalski Syndrome. Journal of stroke and cerebrovascular diseases : the official journal of National Stroke Association. 2017;26(1):e18-e9.

5. Wu S, Li N, Xia F, Sidlauskas K, Lin X, Qian Y, et al. Neurotrophic keratopathy due to dorsolateral medullary infarction (Wallenberg syndrome): case report and literature review. BMC neurology. 2014;14:231.

6. Datar S, Rabinstein AA. Cerebellar infarction. Neurologic clinics. 2014;32(4):979-91.

7. Nakamura S, Kitami M, Furukawa Y. Opalski syndrome: ipsilateral hemiplegia due to a lateral-medullary infarction. Neurology. 2010;75(18):1658.

8. Edlow JA, Selim MH. Atypical presentations of acute cerebrovascular syndromes. The Lancet Neurology. 2011;10(6):550-60.

Figura 1. Imágenes de resonancia magnética. La flecha indica la lesión de infarto en la región medular lateral izquierda.