REPORTE DE CASO / CASE REPORT
QUISTE DE LA BOLSA DE RATHKE
RATHKE POUCH CYST
Fecha recibido: diciembre 5 de 2018
Fecha aceptado: septiembre 17 de 2019
William Rojas MD
a
, Sebastián Herrera
b
, Natalia González
b
Correo electrónico autor principal Dr. William Rojas: wrojas@fucsalud.edu.co
a
Servicio de Endocrinología Hospital de San José, Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud.
Bogotá DC, Colombia.
b
Medicina, Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Bogotá DC, Colombia.
ISSN: 0121-7372 • ISSN electrónico: 2462-991X REPERT MED CIR. 2020;29(2):127-130
Doi: https://doi.org/10.31260/RepertMedCir.01217273.744
Resumen
Es una lesión quística que surge del remanente epitelial de la bolsa de Rathke, casi
siempre su diagnóstico es un hallazgo incidental ya que en la mayoría de los casos
es asintomático. Cuando se manifiesta se debe a que ha aumentado lo suficiente
su volumen hasta comprimir estructuras vecinas causando cefalea, alteraciones
visuales y disfunción pituitaria. En su mayoría ocurre en adultos entre la cuarta y
quinta década de vida. Presentamos el caso de una paciente femenina de 9 años
de edad que consultó por talla baja al servicio de endocrinología, por lo cual se inició
tratamiento con hormona de crecimiento y se solicitó una resonancia magnética
nuclear (RMN) la cual reportó quiste de la bolsa de Rathke versus adenoma
hipofisario.
Palabras clave: cefalea, enfermedades de la hipófisis, insuficiencia de crecimiento,
quistes del sistema nervioso central, quiasma óptico.
© 2020 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS. Este es un artículo Open Access
bajo la licencia CC BY-NC-ND (http:// creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)
Abstract
Rathke pouch cysts are epithelium-lined cysts arising from the embryological
remnants of Rathke´s pouch. They are usually incidentally identified since the
majority are asymptomatic. They become symptomatic when they enlarge enough
to compress neighbor structures causing headache, visual disturbances and
pituitary dysfunction. They occur mostly in adults in the fourth to fifth decades of life.
A case is presented in a 9-year-old female patient who consulted for growth
retardation to the endocrinology service. She was treated with growth hormone and
a magnetic resonance imaging (MRI) scan reported Rathke´s pouch cyst versus
pituitary adenoma.
Key Words: Headache, pituitary diseases, growth retardation, cysts in the central
nervous system, optic chiasma.
© 2020 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS. This is an open access article under the CC
BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
Introducción
El quiste de la hendidura de Rathke es una lesión benigna que aparece como
remanente epitelial del ectodermo en el periodo de embriogénesis, suele ser
asintomático por lo cual no se ha logrado establecer una prevalencia clara, aunque
se propone que puede estar entre 11 y 22% cifras obtenidas por medio del análisis
de glándulas hipofisarias en múltiples autopsias.
1,2
Su presentación clínica más frecuente consiste en cefalea, alteración visual por
compresión del quiasma óptico y disfunción adenohipofisaria, síntomas que se
producen al aumentar el tamaño del quiste lo suficiente para comprimir estructuras
adyacentes. Aunque es más frecuente en hombres, se diagnostica más en mujeres
ya que las manifestaciones son más floridas, en especial las hormonales. La
herramienta diagnóstica de elección es la resonancia magnética
3
y el tratamiento se
basa en el drenaje quirúrgico del quiste, el cual sólo está indicado en caso de que
sea sintomático.
4
Presentación del caso
Niña de 9 años de edad que es llevada a consulta por talla baja. Los antecedentes
refieren nacimiento por parto eutócico a término, talla 47 cm y peso de 2700 g,
buena actividad física durante los fines de semana, ingesta alimentaria adecuada
para su edad, talla de la madre 150 cm, talla de padre 170 cm, quien refiere utilizar
clorfeniramina y beclometasona nasal para rinitis alérgica y hospitalización hace 3
años por neumonía. Dentro del examen físico se evidenció paciente con peso 18
kg, talla 116 cm, medición de segmento inferior de 62.5 cm, envergadura de 121 cm
y Tanner de A1M1P1. El resto del examen físico es normal, trae un carpograma
tomado cuando tenía 6 años que mostró edad de 3 años y medio. Se solicitaron los
laboratorios que se enumeran en la tabla 1.
Tabla 1. Exámenes de laboratorio
PARACLÍNICO
VALOR
VALOR DE REFERENCIA
TSH
1.43 µUI/L
0.5 - 4 µUI/L
T4 libre
1.33 ng/dl
0.7 - 1.24 ng/dl
Somatomedina C
87.6 ng/ml
109 - 524 ng/ml
Prueba de clonidina (inicio)
GH: 1.28 ng/ml
Prueba de clonidina (60 min)
GH: 22.9 ng/ml
Prueba de clonidina (90 min)
GH: 6 ng/ml
La paciente acudió a nueva valoración un año después, cuando tenía 10 años y 4
meses de edad y estaba en manejo con somatotropina 10 mg/1.5 ml con aplicación
de 0.9 mg/sc día, con crecimiento de 1.5 cm en los últimos 4 meses, Tanner de
A1T2P1, no menarquia, último cambio de zapatos hace 2 meses y el nuevo
carpograma corresponde a una edad de 9 años y 8 meses.
Trajo a la consulta un reporte de RMN contrastada (figuras 1 A y B) de silla turca
solicitada por el servicio de pediatría, compatible con remanente de bolsa de Rathke
versus adenoma hipofisario, ubicado entre la adeno y la neurohipófisis. Se ordenó
RMN contrastada de control en 6 meses y continuar con hormona de crecimiento.
Figuras 1 A y B. RNM cerebral en corte coronal y sagital. Las flechas muestran un quiste de Rathke.
Discusión
El quiste de la hendidura de Rathke es una formación quística que proviene de la
persistencia de un remanente embriológico del ectodermo formado en la cuarta
semana de gestación, que tiene como principal función el desarrollo de la
adenohipófisis junto con la pars intermedia y su separación de la neurohipófisis
formada a partir del infundíbulo.
1
La bolsa de Rathke se extiende en sentido caudal para fusionarse con el infundíbulo
alrededor de la octava semana de gestación, dando lugar al conducto
craneofaríngeo.
5
Esta estructura después de la proliferación anterior y posterior de
la hipófisis se oblitera generando en primera instancia la aparición de la hendidura
de Rathke que será ocluida por células de epitelio columnar o cuboidal. La alteración
de este proceso genera acumulación de secreciones mucoides causando dilatación
quística.
6
Los quistes de la hendidura de Rathke por lo regular cursan asintomáticos y se
encuentran como hallazgo incidental o bien en autopsias de adultos hasta en un 11-
22%.
3
Los que originan síntomas son la minoría y están en relación directa con el
tamaño de la lesión y su extensión supraselar, dado que al adquirir un tamaño
considerable comprimen las estructuras adyacentes y causan manifestaciones que
en los adultos suelen ser cefaleas frontales episódicas presentes en 44-81% de los
casos sintomáticos y disfunción hipofisaria encontrada en 30-60% de los pacientes.
Es necesario recalcar que la alteración hipofisaria no se produce en todos los casos
por compresión del quiste sobre la glándula, también puede ser causada por un
proceso inflamatorio crónico inducido por la lesión sobre la adenohipófisis, lo cual
lleva a alteración en la producción hormonal. En estos casos el pronóstico no es tan
favorable ya que es imposible recuperar la función de la glándula posterior al
drenaje del quiste, a diferencia de lo que ocurre cuando los síntomas son causados
solo por el efecto compresivo que ejerce la lesión. Por último, dentro de las
manifestaciones se encuentran alteraciones del campo visual por compresión del
quiasma, reportándose en 11-67% de los casos sintomáticos.
7
El quiasma óptico se
encuentra a 10 mm de la silla turca, por tanto el aumento del diámetro del quiste
mayor que esta cifra llevará a alteración del campo visual bilateral representada
como hemianopsia heterónima o bitemporal, pérdida de la esteropsis, diplopía por
compresión de los nervios óculomotores, nistagmo y/o fotofobia.
8
En la población pediátrica es infrecuente que se presente de manera sintomática ya
que no ha trascurrido suficiente tiempo para que el quiste aumente su tamaño y
logre generar efecto compresivo, pero cuando se manifiesta, dentro de las quejas
principales se encuentra baja estatura (37%) y cefalea (25.9%).
3
La talla baja se
asocia con frecuencia con déficit de hormona de crecimiento y pubertad precoz
central. El 45-60% de los niños que presentan quiste de la hendidura de Rathke
desarrollan anomalías endocrinas.
2
Se ha encontrado en estudios posmortem que existe una relación hombre/mujer de
30:7
1
, pero se diagnostica con mayor frecuencia en mujeres dado que su
sintomatología llega a ser más florida y por ello consultan más a menudo; en
mujeres premenopáusicas se encuentran galactorrea e irregularidades menstruales
que pueden llegar hasta amenorrea; en cuanto a las posmenopáusicas los síntomas
se caracterizan por panhipopituitarismo y fatiga, comparándola con los hombres
quienes presentan hipogonadismo y disminución de la líbido.
8
En los casos de panhipopituitarismo las manifestaciones más comunes son retraso
en el crecimiento causado por reducción de la producción de hormona de
crecimiento, hipotiroidismo central caracterizado por disminución en la producción
o liberación de TSH, hipogonadismo por baja de LH y FSH, la escasa producción
de ACTH lleva a insuficiencia suprarrenal aguda y en última instancia la producción
de PRL se ve alterada ocasionando hiperprolactinemia.
Dentro de las manifestaciones menos frecuentes se encuentra la diabetes insípida
central causada por disminución en la producción y/o secreción de hormona
antidiurética, con síntomas como polidipsia y poliuria llevando a deshidratación y
shock hipovolémico.
9
Otra presentación poco común es la apoplejía pituitaria, la
cual se caracteriza por un cuadro clínico consistente en cefalea, cambios en la
agudeza visual, vómito, oftalmoplejía y alteración del estado de conciencia.
6
Por
último la meningitis aséptica se presenta con signos de irritación meníngea y la
punción lumbar revela líquido de características inflamatorias.
7
La resonancia magnética (RM) es la imagen de elección para el diagnóstico siendo
superior a la tomografía axial computarizada (TAC), determinando de manera más
precisa la extensión del quiste y su relación con la arteria carótida interna y los senos
cavernosos, además de una mayor resolución de contraste. Es característica la
masa selar o supraselar esférica bien circunscrita, que en cerca de la mitad de los
casos son hiperintensas en T1, mientras que el resto son hipointensas. En T2, el
70% son hiperintensas y 30% no. Por lo regular la lesión no resalta con el medio de
contraste. Para descartar otras posibilidades diagnósticas se usa la TAC, ya que
tiene mayor sensibilidad en la detección de calcificaciones que puede sugerir un
craneofaringioma, el cual es el principal diagnóstico diferencial, o adenomas
hipofisarios.
10
En cuanto al tratamiento se propone resección quirúrgica en pacientes sintomáticos,
que se puede realizar por craneotomía abierta la cual se reserva para quistes de
gran tamaño o el abordaje transesfenoidal que es de elección, ya sea mediante
microcirugía o por vía endoscópica. Comparando las dos opciones
transesfenoidales se prefiere la técnica endonasal endoscópica, pues ha
demostrado un mejor resultado quirúrgico con menor recidiva (8-14%) gracias a que
las estructuras se visualizan directamente con una mejor resolución, versus la
técnica microscópica que muestra un mayor porcentaje de recidiva (14-25%). La
técnica de craneotomía abierta se ha desplazado a lo largo de los años dada su
resección poco selectiva, ya que la técnica quirúrgica propone la extracción del
quiste con su cápsula, lo cual lesiona células glandulares hipofisarias sanas
aumentando el riesgo posoperatorio de presentar disfunción endocrina, casi
siempre con diabetes insípida.
5
El tratamiento conservador es el adecuado con control clínico anual por 5 años
consecutivos, realizando RMN de control en los 1, 3 y 5 ante la ausencia de
síntomas compresivos, con seguimiento exhaustivo cada año por los siguientes 5.
Se ha descrito en pocos casos la involución espontánea del quiste en pacientes con
tratamiento conservador, atribuyéndose a reabsorción o ruptura repetida generada
por procesos inflamatorios crónicos. Hasta el momento en la literatura no se ha
encontrado que el quiste de la hendidura de Rathke pueda llegar a tener riesgo de
malignidad.
11
Algunos autores describen recidivas del 16 a 18% en pacientes posquirúrgicos,
sugiriendo el manejo conservador posterior hasta que se presente sintomatología
compresiva importante. Como opción en quistes recurrentes de gran tamaño se ha
planteado la radioterapia.
5
Un estudio japonés encontró que 15,9% de los quistes
de la hendidura de Rathke disminuyeron de forma espontánea su tamaño con
terapia de reemplazo con glucocorticoides.
8
Conclusión
El quiste de la bolsa de Rathke es una lesión que en la actualidad se encuentra
subdiagnosticada al tener un curso casi siempre asintomático, por lo tanto es difícil
definir su prevalencia y los datos que existen son resultados de publicaciones con
base en autopsias o estudios radiológicos de cohorte. Cuando se encuentra una
imagen sugestiva la conducta dependerá si el paciente se encuentra sintomático o
no, en el primer caso el quiste deberá ser drenado y en el segundo se recomienda
el seguimiento clínico y con neuroimágenes. Posterior a la resección quirúrgica la
tasa de recidiva no es alta, en estos casos se ha planteado la alternativa de
radioterapia.
CONFLICTOS DE INTERÉS
Los autores declaran no tener conflictos de interés.
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