REPORTE DE CASO / CASE REPORT
SIGNOS DE ALARMA EN NEURALGIA DEL TRIGÉMINO
ALARM SIGNS IN TRIGEMINAL NEURALGIA
Fecha recibido: enero 29 de 2018
Fecha aceptado: octubre 1 de 2018
Leonardo Bello MD
a
, Katherine Anzola MD
b
, Eduardo Palacios MD
c
, Miguel Silva MD
d,
Correo electrónico autor principal: Dr. Leonardo Bello: mlbello@fucsalud.edu.co
a
Neurología, Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Bogotá DC, Colombia.
b
Medicina Interna, Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Bogotá DC, Colombia.
c
Servicio de Neurología, Hospital de San José. Miembro de la Sociedad de Cirugía de Bogotá,
Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Bogotá DC, Colombia.
d
Neurología. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Bogotá DC, Colombia.
Resumen
La neuralgia del trigémino es característica en personas mayores de 50 años,
comprometiendo principalmente el territorio V2 y V3 de dicho nervio de manera
unilateral y la carbamezepina es el fármaco con mayor efectividad, pero no siempre
responden. La presentación atípica y los signos de alarma ponen en consideración
el estudio con resonancia magnética cerebral, pues obliga a descartar una causa
secundaria, siendo necesario el análisis de neuroimágenes. Debido a esto,
presentamos un caso de quiste epidermoide con neuralgia secundaria, que se
presenta con signos de alarma y se deben considerar los estudios complementarios.
Palabras clave: imagen por resonancia magnética; neuralgia del trigémino; quiste
epidermoide; ángulo Ponto-cerebeloso
© 2019 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS. Este es un artículo Open Access
bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
Abstract
Classic trigeminal neuralgia (TN) is most common after 50 years of age,
predominantly unilateral within the distribution of the V2 and V3 branches of the
trigeminal nerve. Carbamazepine is the most effective medication, although not all
patients respond to it. In consideration physicians should arrange a brain magnetic
resonance imaging study when facing TN patients with atypical presentation and
alarm signs, as secondary causes must be ruled out. We present a case of
epidermoid cyst with secondary TN which presented with “red flag” signs. Image
studies were therefore mandatory.
Keywords: magnetic resonance imaging, trigeminal neuralgia, epidermoid cyst,
cerebellopontine angle
© 2018 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS. This is an open access article under
the CCBY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
Introducción
La presentación típica de la neuralgia del trigémino es dolor unilateral tipo
corrientazo en el territorio de una de las ramas del nervio, en mujeres mayores de
50 años de edad y que responde de manera satisfactoria a la carbamazepina. Sin
embargo, no siempre ocurre así, razón por la que el diagnóstico no solo se debe
basar en la clínica debido a la presencia de causas secundarias. Es por eso que
podemos hablar de una causa idiopática y otra secundaria.
1
Presentamos el caso
de una paciente joven con neuralgia del trigémino que venía siendo manejada con
carbamazepina sin respuesta al tratamiento, en quien nos llamó la atención la
presencia de algunos signos de alarma que nos forzó a solicitar resonancia
magnética cerebral. Además se hace una breve revisión del tema, en especial
sobre causas secundarias de esta patología.
Caso clínico
Mujer de 18 años de edad quien consulta a urgencias por cuadro clínico de 6 meses
de evolución consistente en dolor tipo urente de severa intensidad en región maxilar
inferior derecha, de curso progresivo que se intensifica con la masticación y se
extiende hasta área periorbitaria ipsilateral. El dolor es constante sin periodos de
remisión ni mejoría, con predominio nocturno y se exacerba con las maniobras de
valsalva y la actividad física, además no mejora con el reposo. Sin antecedentes
patológicos de importancia venía siendo manejada desde el inicio con
carbamazepina 200 mg cada 12 horas, hasta llegar a dosis máxima de 1000 mg día
sin mejoría alguna. Al examen físico se encuentra una paciente álgica con intenso
dolor a la palpación en el territorio sensitivo de V2 y V3 del nervio trigémino derecho,
sin alteración en la masticación. Debido a lo anterior se realiza resonancia nuclear
magnética cerebral simple y contrastada (RNM), evidenciando una imagen en T2
hiperintensa con efecto de masa sobre el ángulo ponto cerebeloso derecho, con
leve restricción en la difusión y que no realza con el medio de contraste (figura 1).
Los hallazgos en la RNM hacen pensar en una lesión quística de etiología a
determinar con necesidad de manejo quirúrgico ya que esta podría ser la causa de
la neuralgia del trigémino. Se ajusta el manejo para dolor neuropático con fenitoina
y es llevada a cirugía una semana después, luego la patología reporta quiste
epidermoide. Posterior a la cirugía es notoria la modulación del dolor, utilizando en
la actualidad dosis de fenitoina 100 mg día y continúa en seguimiento clínico e
imagenológico.
Figura 1. Resonancia nuclear magnética cerebral (RNM). Secuencia T2 en corte axial y coronal respectivamente con presencia de
quiste epidermoide en ángulo pontocerebeloso derecho (A y B), con restricción en la difusión (C) y sin realce con el medio de contraste
(D).
Discusión
La neuralgia del trigémino es un síndrome doloroso facial con características que
podrían confundirse con otras patologías y se debe subrayar que el diagnóstico es
clínico, por lo tanto es imperativo reconocer las similitudes y diferencias entre las
patologías con las que puede confundirse su diagnóstico, teniendo en cuenta que
en la mayoría de las ocasiones las alteraciones causantes de la neuralgia del
trigémino tienen un tamaño que muchas veces no permiten ser detectadas por
medios imagenológicos.
Según el Instituto Neurológico Colombiano la neuralgia del trigémino constituye la
cuarta causa de visita a los servicios de urgencias, siendo 1-16% de todas las
consultas y menos del 2% son causas neurológicas que implican gravedad. Esta
entidad es la neuralgia más frecuente en población mayor de 50 años, con
predominio en mujeres
2
y una incidencia de 4 a 13 casos por 100.000 personas al
año.
3
Existen teorías acerca de las causas de esta patología, muchos consideran
que hay desmielinización del nervio por lo cual este se deteriora generando presión
sobre el ganglio de Gasser. Esta teoría la mencionó Peter Jannetta en los años 70
o por causa de una patología preexistente que genere igualmente presión sobre el
nervio como tumores, esclerosis múltiple o trauma en el nervio.
4
Para comprender la sintomatología, se debe tener en cuenta la anatomía del V par
craneal y con ellos sus ramas, como los son la primera división la oftálmica, la
segunda del maxilar superior y la tercera del maxilar inferior. La clínica
preponderante está dada por dolor unilateral similar a una descarga eléctrica en una
o más ramas del nervio, ataques paroxísticos con menos de dos minutos de
duración, de severa intensidad, se agrava con estímulos inocuos y no hay déficit
neurológico asociado.
5
Para adentrarnos en el tema que nos compete en esta revisión, debemos mencionar
los signos de alarma de la neuralgia del trigémino: edad menor de 50 años,
compromiso de otro nervio craneal, dolor episódico de más de 2 minutos, déficit
sensitivo al examen, dolor que despierta al paciente, otra enfermedad neurológica,
dolor a la compresión, enfermedad sistémica, respuesta negativa a la
carbamazepina y compromiso de territorio que excede al trigémino.
6
Entre las causas oncológicas están las lesiones epidermoides craneales, las cuales
son benignas y explican el 1% de todos los tumores cerebrales. Se realizó un
estudio por el Departamento de Neurocirugía en el Centro Médico de Postgrado
Jinnah Karachi desde enero 2011 a julio de 2015, donde se identificaron un total de
38 pacientes, 20 de los cuales eran hombres y 18 mujeres (proporción hombre:
mujer 2: 1.8), la edad varió de 11 a 50 años con una edad promedio de 27.8 años.
Veinte pacientes tenían lesiones supratentoriales y 18 infratentoriales. De las
primeras, 4 pacientes tenían lesiones localizadas en el lóbulo frontal, 6 en la región
supraselar y 10 en el lóbulo temporal, una de ellas extendiéndose al seno cavernoso
y al lóbulo parietal. Todas las de localización infratentoriales se ubicaron en el
ángulo pontocerebeloso (PC). Treinta y tres pacientes presentaron cefalea, 10
tenían convulsiones y 14 tumores del ángulo PC presentaron síntomas de neuralgia
del trigémino.
7
Es fundamental reconocer aquellas patologías que podrían confundirse con la
neuralgia del trigémino como el linfoma del sistema nervioso central, que representa
el 2% de los tumores cerebrales, el cual debe diferenciarse de meningioma,
neurinoma trigeminal y carcinoma epidermoide; citamos el caso de un hombre de
30 años quien presenta dolor de cabeza fronto orbitario izquierdo, principalmente
nocturno y resonancia magnética cerebral con una lesión en la cueva izquierda de
Meckel sugestiva de neuroma trigeminal. El paciente fue tratado con
carbamazepina y esteroides. La resonancia magnética cerebral de seguimiento
reveló la presencia de tejido patológico con realce homogéneo en ambos ganglios
de Gasser a lo largo del curso del nervio trigémino, asociado con un engrosamiento
de la superficie dural y adyacente al polo temporal, lo que sugirió una enfermedad
granulomatosa o linfoproliferativa. El examen del líquido cefalorraquídeo (LCR)
mostró hiperproteinorraquia y células no neoplásicas. La tomografía de tórax y
abdominal reveló una masa mediastinal y otra pancreática, confirmadas por PET
corporal. El examen histológico de la lesión mediastinal confirmó el linfoma difuso
de células B grandes.
8
La clasificación de Hasegawa propone 4 tipos de mecanismos en los que los
tumores intracraneales pueden estar asociados con neuralgia del trigémino: en
primer lugar, que el nervio este cubierto en su totalidad por el tumor, el siguiente,
que el eje del nervio este alterado por la presencia del tumor, tercero que el nervio
se encuentre desplazado por el tumor o comprimido contralateralmente por la
arteria y finalmente que el nervio está comprimido por la arteria desplazada por el
tumor. Todo lo anterior teniendo en cuenta que son factores mecánicos que se
deben a irritación del nervio, lo cual también podría tener asociación con otros tipos
de tumores como los dermoides o epidermoides.
9
El linfoma primario del sistema nervioso central es infrecuente, representa cerca del
2% de todos los tumores intracraneales primarios, sin embargo se han reportado
casos en los que suele enmascararse dentro de síntomas correspondientes a
neuralgia del trigémino sin respuesta a tratamiento, para lo cual se realizan
exámenes de extensión en donde se evidencian masas que comprometen el nervio
trigémino, como resultado de compresión neurovascular.
10
De los casos de neuralgia de trigémino los sintomáticos corresponden alrededor de
15%, en muchos casos es difícil de identificar signos de alarma o de bandera roja y
más cuando se asocia con otras patologías subyacentes, por lo cual es
indispensable realizar los estudios pertinentes en el caso de enfrentarse a un
paciente con neuralgia del trigémino de presentación atípica.
11
El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno autoinmune multisistémico de
etiología desconocida que puede presentarse a cualquier edad. La neuralgia del
trigémino puede ser una de las manifestaciones neurológicas del LES, sin embargo
en pocas ocasiones se menciona, es por ello que se debe recalcar la importancia
del uso de ayudas diagnósticas e investigar la lesión que puede ocurrir en las fibras
del trigémino para hacer un diagnóstico oportuno de neuralgia del trigémino.
12
El registro del Comité Norteamericano de Investigación sobre Esclerosis Múltiple
(NARCOMS) realizo un estudio entre 8590 encuestados elegibles, hallando la
prevalencia de neuralgia del trigémino en 830 (9.7%). De estos encuestados, 588
informaron el año en que se detectó la neuralgia del trigémino. El diagnóstico
precedió al de esclerosis múltiple en 88 encuestados (15.0%) y la media de edad
en el momento del diagnóstico de TN fue de 45.3 ± 11.0 años. Las probabilidades
de neuralgia del trigémino fueron mayores en mujeres y en especial aquellas con
mayor discapacidad y duración de la enfermedad.
13
Conclusión
Estamos ante una entidad considerada poco frecuente, pero es la neuralgia más
común en la población mayor causando gran incapacidad para el paciente. Por lo
general el diagnóstico es clínico, pero la presencia de los signos de alarma
mencionados antes nos obliga a utilizar pruebas complementarias como la
resonancia magnética cerebral. Siempre tener en cuenta como parte primordial la
edad de aparición y la pobre respuesta a la carbamazepina, ya que estas dos
características de entrada nos hacen pensar que puede tratarse de una neuralgia
del trigémino secundaria.
CONFLICTO DE INTERESES
Ninguno de los autores recibió alguna remuneración o ayuda financiera para
desarrollar el trabajo. No existe ningún conflicto de intereses por parte de alguno de
los autores.
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