REPERT MED CIR. 2023;32(1):86-91
86
1
Diana Vanesa González MD
a
Mayra Ivonne Ramírez MD
b
Magda J. Tovar MD
b
a
Neuropediatría, Facultad de Medicina, Universidad Militar Nueva Granada, Bogotá DC, Colombia.
b
Pediatría, Fundación Universitaria Ciencias de la Salud. Bogotá DC, Colombia.
Introducción: la infección por virus de varicela zóster (VVZ) durante el embarazo se engloba en el espectro de infecciones
STORCH (acrónimo de sílis, toxoplasmosis, otros, rubéola, citomegalovirus y herpes virus), debido a su potencial teratogénico
y sus posibles repercusiones en el bienestar fetal. A pesar de que solo 2% de las pacientes con infección por VVZ en el
embarazo tendrán fetos con síndrome congénito de varicela, su alta morbimortalidad hace necesario conocer posibles formas
de prevención. Presentación del caso: en nuestro caso, una madre de 27 años da a luz un neonato con múltiples malformaciones
óseas y lesiones cutáneas típicas, asociadas con malformaciones cardiacas y calcicaciones viscerales evidenciadas por
imagenología. Ante la comprobación clínica y paraclínica de la infección, se diagnosticó síndrome congénito de varicela. El
paciente presentó una evolución tórpida desde el nacimiento, con neumonía multirresistente, enterocolitis necrotizante y
rápido deterioro de su patrón respiratorio con posterior fallecimiento. Conclusión: en la actualidad la vacunación y el uso de
inmunoglobulina posexposición son los principales aliados para la prevención de este síndrome en recién nacidos.
Palabras clave: varicela, embarazo, pediatría.
© 2023 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS.
Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
R E S U M E N
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
Historia del artículo:
Fecha recibido: septiembre 1 de 2019
Fecha aceptado: julio 16 de 2020
Autor para correspondencia.
Dra. Diana Vanesa González
vanessagonz84@hotmail.com
DOI
10.31260/RepertMedCir.01217372.968
Varicela congénitaVaricela congénita
Congenital varicella syndromeCongenital varicella syndrome
Reporte de caso
ISSN: 0121-7372 • ISSN electrónico: 2462-991X
ABSTRACT
Introduction: infection with the varicella zoster virus (VZV) during pregnancy is encompassed within the spectrum of
STORCH infections (acronym for syphilis, toxoplasmosis, others, rubella, cytomegalovirus and herpes virus), due to its
teratogenic potential and impact on fetal well-being. Although only 2% of patients with VZV infection in pregnancy had
fetuses with congenital varicella syndrome, its high morbidity and mortality makes it necessary to be aware of the proper
de Medicina y Cirugía
Vol.
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N°1 . 2023
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La varicela está causada por un virus ADN de la familia
herpes virus, conocido como varicela zóster (VVZ) que
tiene una prevalencia en la población general y conlleva
una seroconversión de 80% en los niños a los 10 años, con
98% de inmunidad residual en la población adulta.
1
La
primoinfección suele originarse por aerosoles o contacto
directo con fómites o lesiones de pacientes enfermos, con
una inamación predominante de células T, inicialmente
orofaríngeas y del tejido linfoide, que se traslada rápido a la
piel. El exantema característico aparece después de 10 a 21
días de la primoinfección, iniciándose como máculas que
progresan con rapidez a pápulas y vesículas en diferentes
estados evolutivos a lo largo de la enfermedad. Los síntomas
generales suelen ser leves en niños, con mayor compromiso
sistémico en adultos.
2,3
Como sucede en otras infecciones
causadas por herpes virus, el VVZ parece acceder a las
terminaciones nerviosas sensitivas de la piel para alojarse
después en los ganglios sensitivos, permaneciendo latente
el resto de la vida del paciente. Puede reactivarse en
estados de inmunosupresión y en ancianos, causando dolor
neuropático y lesiones vesiculares que se extienden por la
región del dermatoma afectado, denominado herpes zóster.
En adultos mayores se ha asociado con mayor riesgo de
accidente cerebrovascular en los tres meses siguientes a su
aparición.
4
En embarazadas esta infección adquiere especial
importancia al incluirse dentro del grupo de infecciones
STORCH (sílis, toxoplasmosis, otros, rubéola,
citomegalovirus y herpes virus). La infección materna
por estos agentes incluyendo la varicela puede llevar a
aborto, muerte in útero y malformaciones al nacer, con
una mayor prevalencia en países en vías de desarrollo.
5
Dado que se trata de una patología propia de la infancia,
es rara la infección en embarazadas con sólo 0.3% a 0.5%
de nuevos casos por año en este grupo poblacional, con
una tasa de incidencia de 2-5 por 43.000 nacimientos.1
De las pacientes con primoinfección conocida durante la
gestación, sólo 1% a 3% de los fetos desarrollarán varicela
congénita.
6
Las anomalías congénitas causadas das por el
INTRODUCCIÓN
use of prevention strategies. In our case, a 27-year-old mother gives birth to a newborn with multiple skeletal anomalies
and typical lesions of the skin, associated with cardiac malformations and visceral calcications diagnosed by imaging.
Congenital varicella syndrome was diagnosed upon clinical and paraclinical conrmation of infection. Case presentation:
the patient presented a torpid evolution from birth, with multidrug-resistant pneumonia, necrotizing enterocolitis and
rapid deterioration of his respiratory pattern leading to death. Conclusion: currently, vaccination and the use of post-
exposure immunoglobulin are the main allies for the prevention of this syndrome in newborns.
Key words: varicella, pregnancy, pediatrics.
© 2023 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS.
This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
virus por transmisión vertical de una madre infectada,
dependerán del momento del embarazo en el que se
produzca el contagio.
La serie de anomalías producidas por el VVZ se
denomina síndrome de varicela congénita que cursa con
alta mortalidad y morbilidad, siendo el riesgo mayor en
madres con primoinfección entre las semanas 13 y 20 del
embarazo.
7
La infección durante el tercer trimestre tiende
a causar deformidad congénita, pero puede asociarse con
infección neonatal fulminante.
8
Las madres afectadas por herpes zóster no suelen tener
repercusiones dado que no presentan viremia. Ante
la sospecha el diagnóstico prenatal puede realizarse
mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR)
en líquido amniótico obtenido por amniocentesis. Las
malformaciones asociadas con la infección son cicatrices
cutáneas metaméricas, contracturas en extremidades
y deformidades óseas con predominio en miembros
inferiores, además de diferentes daños neurológicos como
atroa cerebral, compromisos oculares como catarata
congénita, coriorretinitis y microftalmia, y restricción del
crecimiento intrauterino (RCIU) e hidronefrosis.
1,9
La posibilidad de infección congénita en el feto como
justicación para realizar amniocentesis se basa en la
ecografía obstétrica. La presencia de anomalías óseas
en especial en miembros inferiores, disminución del
movimiento fetal, cambios hidrópicos caracterizados por
aumento del grosor placentario, edema cutáneo y ascitis,
son algunos de los hallazgos más frecuentes. Otros que
suelen ocurrir son calcicaciones en múltiples órganos
asociadas con necrosis causada por el virus, así como
patología cardiaca.
8
A continuación se presenta el caso de
un neonato afectado por el síndrome de varicela congénita
en nuestra institución, anotando las complicaciones y
malformaciones del paciente compatibles con las descritas
en la literatura citada. De igual forma se describe el
algoritmo diagnóstico y el manejo propuesto.
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3
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Figura 1. Paciente intubado y con alimentación con sonda
nasogástrica. Fuente: las autoras.
Figura 2. Hipoplasia y deformidad de miembros inferiores en
paciente con varicela congénita. Fuente: las autoras.
Tabla 1. Medidas antropométricas fetales, compatibles con RCIU
(restricción del crecimiento intrauterino) asimétrica
Recién nacido fruto de primer embarazo, de sexo
masculino, con 35.1 semanas de gestación por ecografía del
primer trimestre y con perl infeccioso materno negativo.
La madre tiene 27 años y reere antecedente de varicela en
la semana 11 de gestación. Se realizó cesárea por estado fetal
insatisfactorio, sin complicaciones durante el procedimiento.
El paciente fue trasladado a la sala de adaptación donde
presentó síndrome de dicultad respiratoria del recién
nacido requiriendo dos ciclos de ventilación con presión
positiva, intubación orotraqueal (gura 1) y administración
de surfactante. Los resultados de los gases del cordón no
fueron compatibles con asxia perinatal. Al examen
físico inicial se evidenciaron múltiples malformaciones
en miembros inferiores con atroa de piernas, pie equino
bilateral y retracciones en la rodilla derecha (gura 2),
genitales hipotrócos con testículos no palpables, paladar
surado y micrognatia. La antropometría se especica en
la tabla 1, la cual fue compatible con RCIU (restricción del
crecimiento intrauterino) asimétrica.
Fue trasladado a la unidad de cuidado intensivo
neonatal para completar estudios y tratamiento. Se realizó
radiografía de tórax que evidenció cambios compatibles
con enfermedad por décit de surfactante, sin otros
hallazgos. El ecocardiograma mostró ductus arterioso con
cortocircuito de izquierda a derecha (tabla 2), iniciándose
cierre farmacológico. La radiografía de tórax mostro
opacidades de predominio en base izquierda, consideran
neumonía e inician cubrimiento antibiótico de primera línea
con ampicilina y Amikacina. Presentó policitemia en el
hemograma (tabla 3) por lo cual se realizó salinoféresis, con
posterior resolución. El diagnóstico de síndrome de varicela
congénita fue conrmado por infectología pediátrica ante
evidencia clínica y paraclínica de infección.
Medida antropométrica Resultado
Peso
Talla
Perímetro cefálico
Perímetro torácico
Perímetro abdominal
IP
1520 g (DE -1.99)
42 cm (DE -1.24)
31 cm (DE -0.31)
26 cm
25 cm
2.0
Fuente: las autoras.
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A los 10 días de nacido se logro la extubación exitosa,
sin embargo, presentó posterior desaturación progresiva
hasta 70% y bradicardia. Se decidió reintubar ese mismo
día ante la presencia de signos de dicultad respiratoria a
pesar de la ventilación mecánica no invasiva, con evidencia
de deterioro en radiografía de tórax de control por lo que
realizan escalonamiento antibiótico por vancomicina y
cefepime e inician manejo con soporte vasopresor. Presentó
una evolución tórpida, aspecto tóxico y edemas en escroto
y miembros inferiores, la radiografía abdominal mostró
aire subdiafragmático y neumoperitoneo, por lo que se
solicitó valoración por cirugía pediátrica urgente para
colocación de dren de Penrose por enterocolitis perforada
IIIB. Ante la sospecha de sepsis de origen abdominal se
decide escalonamiento antibiótico a carbapenémicos. La
laparotomía exploratoria halló peritonitis generalizada y
perforaciones intestinales en distintos niveles.
A pesar de completar el ciclo de manejo antibiótico el
paciente persistía inestable y los intentos de extubación
no fueron exitosos. Tras conseguir estabilidad ventilatoria
y hemodinámica, se logró realizar extubación orotraqueal
y cambio a ventilación mecánica no invasiva en la tercera
semana de nacido, con respuesta adecuada. Ante la aparición
de nuevas lesiones en piel caracterizadas por máculas,
pápulas y vesículas en diferentes estadios evolutivos,
el servicio de dermatología encontró que las lesiones se
encontraban en zonas de dermatomas, considerando que
se trataba de una reactivación de tipo herpes zóster (gura
3) por lo cual indican inicio de aciclovir a dosis de 60 mg/
kg/día cada 8 horas por via intravenosa y óxido de zinc
Figura 3. Lesiones cutáneas (úlceras, costras y descamación)
en paciente con varicela congénita. Fuente: las autoras.
Radiografía de pelvis
Ecografía total de abdomen
Ecografía transfontanelar
Ecocardiograma
Imágenes diagnósticas Resultado
Luxación teratológica de la cadera y rodilla derecha
Hígado de localización, tamaño y contornos usuales, se observa la presencia de múltiples imágenes hiperecogénicas con sombra acústica
posterior en relación con calcificaciones intraparenquimatosas. Vesícula biliar alitiásica. La vía biliar intra y extrahepática son de calibre
usual. Páncreas y bazo de características ecográficas usuales. Llama la atención la presencia de testículos intraabdominales en relación
con criptorquídia bilateral.
No se observan focos hemorrágicos.
Ductus arterioso permeable sin repercusión hemodinámica. No hay signos de hipertensión pulmonar. Buena función sistólica biventricular.
Fuente: las autoras.
Varicela Zoster
Hemograma de ingreso
Carga viral CMV
Sodio
PCR: reacción en cadena de la polimerasa
Potasio
Creatinina
Cloro
Procalcitonina
Tiempo de coagulación
Paraclínicos
Resultado
IgG 27.30 (positivo > 11); IgM 0.40 (negativo <9)
Leucocitos 50350. hemoglobina 15.5 g/dL, hematocrito 42.7% plaquetas: 30.000, recuento manual 100800,
neutrófilos: 2.700, linfocitos:1880
Negativa
138.9 mEq/L
148.83 (con descenso hasta 16.94 y posterior elevación a 44.2)
5.41 mEq/L
0.49 mg/dL
109 mEq/L
0.13
TPT 34.9, control: 27.9 (1.2 veces); TP: 15.9, control: 10.8 (1.47 veces) INR 1.51
Fuente: las autoras.
Tabla 2. Imágenes diagnósticas del paciente
Tabla 3. Paraclínicos del paciente
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Como se anotó antes, el síndrome de varicela congénita es
una patología compleja de baja incidencia en la población
general y con alta morbimortalidad.
10
El riesgo de infección
fetal es bajo siendo de 2% hasta la semana 18 de gestación
y cercana al 0% después de esta semana.
11
La presencia
de lesiones características y la infección materna durante
el embarazo son pistas clave para el diagnóstico, sin
poder descartar otras infecciones del grupo STORCH. Se
conrma mediante serología para antígenos del virus tras
el nacimiento.
12
El diagnóstico prenatal puede realizarse de
igual forma, mediante reacción en cadena de la polimerasa
(PCR) en líquido amniótico, método más seguro que el
utilizado antes consistente en cordocentesis y análisis
serológico de la sangre fetal.
1
Al tratarse de una enfermedad infectocontagiosa con
vacuna disponible, la prevención es clave para evitar
posibles casos de neonatos con este síndrome. Es importante
el tamizaje prenatal mediante la historia clínica y la práctica
de serología en los primeros controles prenatales, así como
la vacunación de las mujeres seronegativas en el posparto.
Estas pacientes deben evitar el contacto con posibles
fuentes de contagio durante todo el embarazo, en caso de
exposición debe administrarse inmunoglobulina para el
VVZ en las 96 horas después de la exposición.
12
La vacuna
es gran herramienta para la prevención de desenlaces
negativos para el feto. El riesgo de una embarazada de
desarrollar neumonía por varicela oscila entre 10% y 20%,
superior al de la población femenina general.
13
Antes del desarrollo de la vacuna en 1995, menos de 5%
de las pacientes eran mayores de 20 años. Ha sucedido un
cambio en el grupo etario más afectado por la infección,
aumentado la incidencia en adultos y adolescentes. En
mujeres no vacunadas en la infancia se recomienda un
esquema de vacunación estándar de dos dosis separadas
por 4 a 8 semanas
14
, ya que la vacuna corresponde a una
cepa no virulenta atenuada y puede aumentar el riesgo
de infección y complicaciones durante el embarazo. Sin
embargo, una investigación prospectiva a 10 años que
DISCUSIÓN
tópico en las lesiones. En revaloración por infectologia se
decide completar manejo con aciclovir hasta 48 despues de
la aparición de la ultima lesion. El paciente persistió en mal
estado general, con incapacidad para deglutir y para el inicio
de vía oral. Presentó deterioro progresivo de los reactantes
de la fase aguda, por lo cual se reajustó antibioticoterapia y
se inició manejo con uconazol ante la presencia de factores
de riesgo.
La evolución posterior fue insatisfactoria por taquicardia
ocasional, episodios de apnea y aumento en parámetros
de ventilación mecánica no invasiva. Finalmente presentó
apnea prologada y bradicardia sin respuesta a las maniobras
de reanimación y se declaró el fallecimiento del paciente.
estudió embarazadas vacunadas en forma inadvertida
durante el embarazo, no detectó ningún neonato afectado
por síndrome de varicela congénita ni otras malformaciones,
pero por su potencial asociación con complicaciones,
no está indicada la vacunación contra el VVZ durante el
embarazo.
15
A pesar de que no existen estudios controlados
respecto a los benecios del uso de la inmunoglobulina para
la prevención secundaria de infección fetal, se recomienda
como medida estándar en las guías de manejo.
6
En latinoamérica los esquemas de vacunación más laxos
(en 2011) sólo dos países incluían la varicela en el plan de
inmunización obligatorio) y la dicultad para cubrir toda
la población, la incidencia en niños y la mayor presencia
del virus salvaje entre la población general es común. Un
metaanálisis realizado en 2012 por Bardach y col. reportó
una incidencia de 42.9 casos por 1000 individuos por año
(IC95% 26.9–58.9), siendo los niños menores de 5 años los
más afectados por la enfermedad.
16
El manejo del síndrome de varicela congénita en general
es de soporte como en el caso presentado en este artículo,
los neonatos que llegan a la vida adulta a pesar de las
complicaciones pueden presentar secuelas importantes,
en especial a nivel neurológico, además de deformidades
óseas. Una de estas posibles complicaciones, aunque
rara, es la hipoplasia aislada de un miembro. Como el
síndrome de varicela congénita es una enfermedad de
muy baja prevalencia en la población pediátrica (sólo
143 casos reportados entre 1947 y 2013) el manejo de las
complicaciones en el adulto es incierto.
17
Ante fracturas
femorales o de otros huesos de los miembros inferiores se
recomienda el manejo con amputación según el nivel de la
fractura, aunque esta recomendación se basó en reportes
de caso.
17,18
Durante la primera infancia las secuelas en los
supervivientes de este síndrome son variadas y por lo general
derivan del daño neurológico u óseo que condiciona la
infección in utero.
19
Algunos desarrollan lesiones de herpes
zóster en su primer año de vida, como única manifestación
de la infección congénita por varicela, sin desarrollar
síntomas o malformaciones adicionales. Casi siempre
responden al tratamiento con aciclovir.
20
Se han descrito
otras complicaciones como vasculopatías a nivel cerebral
que causan hemiplejía y accidentes cerebrovasculares
en la población pediátrica. También pueden presentar
infecciones respiratorias a repetición, que responden de
manera adecuada al tratamiento con aciclovir.
21
En conclusión, el síndrome de varicela congénita es una
infección sistémica asociada con importantes mortalidad y
morbilidad neonatales. La infección de madres seronegativas
durante el primer trimestre del embarazo es el principal
factor de riesgo para su desarrollo, aunque sólo alrededor de
2% presentarán el síndrome como resultado de la infección.1
A la fecha las únicas medidas preventivas que existen son
la vacunación al menos un mes antes de la concepción o el
manejo con inmunoglobulina posexposición, sin evidencia
de que su uso generalizado brinde verdaderos benecios
91
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de Medicina y Cirugía
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6,22
. En nuestro caso, la
ausencia de un adecuado diagnóstico prenatal, mediante
reacción en cadena de la polimerasa (PCR) o sospecha por
imágenes ecográcas1, complicó el manejo y diagnóstico del
paciente, teniendo que descartar otras posibles causas para
explicar la patología. Además las complicaciones asociadas
como neumonía por microorganismos multirresistentes
y enterocolitis necrotizante probablemente secundarias
al estado de fragilidad del feto, condicionaron un mal
pronóstico desde el ingreso del neonato.
Las autoras declaran no tener ningún conicto de interés.
CONFLICTO DE INTERESES
