REPERT MED CIR. 2022;31(3):270-274
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de Medicina y Cirugía
Claudia Lucía Téllez MDa
Omar Toncel MDb
Alejandro Arias-Gómez MDb
a Oculoplástica, Órbita y Vías Lagrimales Hospital de San José, Profesor Asistente Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud,
Bogotá DC, Colombia.
b Oftalmología. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, Bogotá DC, Colombia.
Objetivo: presentar y describir el cuadro clínico de un paciente con conjuntivitis leñosa en el Hospital de San José de
Bogotá. Diseño: estudio descriptivo, retrospectivo y reporte de caso. Metodología: revisión y análisis de la literatura con
referencia al diagnóstico de la patología, con variables en lo posible similares a las encontradas en el paciente, con el propósito
de caracterizar la condición y determinar el manejo satisfactorio. Presentación del caso: paciente de 19 años con manifestación
temprana (desde el nacimiento) consistente en aparición de lesiones tipo papila, de tamaño gigante, en conjuntiva tarsal
superior en ambos ojos. Al examen oftalmológico se evidenciaron papilas conuentes con masas lobuladas dependientes de
la conjuntiva tarsal superior. La biopsia conrmó el diagnóstico de conjuntivitis leñosa congénita.
Palabras clave: conjuntivitis leñosa, queratitis, décit de plasminógeno.
© 2022 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS.
Este es un artículo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http:// creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)
R E S U M E N
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
Historia del artículo:
Fecha recibido: agosto 5 de 2019
Fecha aceptado: mayo 21 de 2020
Autor para correspondencia.
Dra. Claudia Lucía Téllez:
claudiatellexm@yahoo.co
DOI
10.31260/RepertMedCir.01217372.984
Conjuntivitis leñosaConjuntivitis leñosa
Ligneous conjunctivitisLigneous conjunctivitis
Reporte de caso
ISSN: 0121-7372 • ISSN electrónico: 2462-991X
de Medicina y Cirugía
Vol.
31
N°3 . 2022
271
REPERT MED CIR. 2022;31(3):270-274
de Medicina y Cirugía
ABSTRACT
Objective: to present and describe the clinical manifestations of ligneous (woody) conjunctivitis in a patient seen at
Hospital de San José in Bogotá. Design: descriptive, retrospective study and case report. Methodology: review and analysis
of the literature with reference to the diagnosis of the pathology, with variables as similar as possible to those found in the
patient, with the purpose of characterizing the condition and determining a satisfactory management. Case presentation: a
19-year-old patient with early manifestations (from birth) consisting of giant papilla type lesions in upper tarsal conjunctiva
in both eyes. Conuent papillae with lobed masses dependent on the superior tarsal conjunctiva were evidenced upon
ophthalmological exam. The biopsy conrmed the diagnosis of congenital woody conjunctivitis.
Key words: Woody conjunctivitis, keratitis, plasminogen deciency.
© 2022 Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS.
This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http:// creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)
INTRODUCCIÓN
La conjuntivitis leñosa es una forma crónica rara
caracterizada por el desarrollo de tejido pseudomembranoso
rico en brina con apariencia de madera en la conjuntiva
tarsal1, que puede afectar eventualmente la agudeza visual2
debido al compromiso corneal en cerca de 20 a 30% de los
casos.
La mayoría de los afectados son niños e infantes, sin
embargo puede manifestarse a cualquier edad. Ambos
ojos están comprometidos en cerca de 51% de los casos.
Recientemente ha sido asociada con otros trastornos de
baja incidencia como la hipoplasminogenemia, siendo en
80% de los casos su primera manifestación. Así mismo se
encuentra asociada con irritantes externos y cirugía ocular.
No hay consenso en la literatura sobre el manejo óptimo de
los pacientes con esta condición debido a su baja incidencia.
El diagnóstico y manejo temprano puede prevenir el
empeoramiento de la visión como resultado del compromiso
corneano, por esta razón los pacientes deben ser manejados
en forma interdisciplinaria, con un seguimiento regular y
apropiado.
Al examen oftalmológico, en la biomicroscopía los
principales hallazgos revelan edema de ambos párpados,
lesiones tipo pseudomembranas blanquecinas o membranas
sésiles gruesas, rmemente adheridas a la conjuntiva tarsal
superior e inferior, con escaso compromiso de la bulbar y
cicatrices en la tarsal.3,4
Consideramos importante reportar nuestro caso ya que
se trata de una presentación típica de una patología de
baja frecuencia, poco documentada en la literatura médica
y en nuestro medio. Identicar estos hallazgos favorece
el diagnóstico y tratamientos oportunos de la entidad
que puede generar un importante compromiso ocular
por afectación corneal y visual secundarias, así como
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 19 años que consulta por cuadro
clínico crónico que tuvo inicio al nacimiento, caracterizado
por aparición en la conjuntiva tarsal de ambos ojos de
lesiones tipo papila, de tamaño gigante, que al parecer
ha recibido manejo quirúrgico (excisión de lesiones) en
múltiples ocasiones de forma extrainstitucional. En el
momento del ingreso manifestó recidiva y reaparición
de las mismas (no trae reporte de patología ni copia de la
historia clínica), anotando que utiliza manejo tópico con
ácido N-Acetil aspartil glutámico, hialuronato de sodio
y ciclosporina, aunque no es clara la fecha de inicio del
tratamiento.
En los antecedentes se encuentra una cirugía de extracción
de catarata en ojo derecho con implante de lente intraocular
realizada hace 8 años en otra institución oftalmológica,
deciencia de plasminógeno, hidrocefalia que requirió
implante de válvula ventriculoperitoneal, retardo mental
leve a moderado y un síndrome convulsivo secundario para
lo cual recibe tratamiento con levetiracetam y propanolol
clorhidrato. Cabe destacar que el paciente y la madre no
relatan antecedentes familiares de importancia.
Al examen oftalmológico se encontró la agudeza visual
del ojo derecho en 20/400, y el ojo izquierdo 20/800. En
la biomicroscopía se evidenciaron en ambos ojos múltiples
lesiones tipo papila, conuentes que formaban una masa
multilobulada dependiente de la conjuntiva tarsal superior
(guras 1, 2A y B).
repercusión sistémica derivada de la alteración en el sistema
hematopoyético por su asociación en 80% de los casos con
hipoplasminogenemia.
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Figura 1. Lesiones en conjuntiva tarsal superior con eversión del párpado, produciendo alteración permanente de la supercie ocular.
Fuente: los autores.
Figura 2. Acercamiento del aspecto leñoso de la lesión conjuntival tarsal en ojos derecho (A) e izquierdo (B). Fuente: los autores.
A B
Figura 3. Corte histológico de conjuntiva con inltrado inamatorio
crónico de linfocitos y plasmocitos. Fuente: los autores.
Figura 4. Material amorfo denso. Fuente: los autores.
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En el ojo derecho se apreció queratitis punteada
supercial difusa leve y un lente intraocular en posición.
En el izquierdo la córnea mostró vascularización supercial
y profunda, y un leucoma paracentral inferonasal con
opacidad central en el cristalino. La presión intraocular
y el fondo de ojo fueron normales en ambos ojos. Dados
los hallazgos en la biomicroscopía se diagnosticó probable
conjuntivitis leñosa y se ordenó la resección quirúrgica de
las lesiones conjuntivales con avanzamiento conjuntival en
ambos ojos bajo anestesia general; así mismo se solicitó el
estudio histopatológico de las lesiones y la valoración por el
servicio de hematología para el manejo integral del paciente.
Después de la intervención se inició tratamiento tópico
con ciprooxacina cada 4 horas en ambos ojos, enoxaparina
subcutánea 40 mg al día, propanolol 20 mg al día vía oral y
levotiracetam 1 g cada 8 horas. La evolución fue satisfactoria
y se dió de alta al día siguiente, con controles por consulta
externa.
La histopatología reportó un material amorfo acelular
rodeado por epitelio conjuntival, con denso inltrado
Figura 5 A. Biomicroscopía del ojo derecho con escasas opacidades
superiores en córnea. Figura 5 B. En el ojo izquierdo se aprecia
leucoma central. Fuente: los autores.
A
B
inamatorio agudo y crónico, conrmando la sospecha
diagnóstica de conjuntivitis leñosa en ambos ojos (guras
3 y 4). Luego de 1 mes de haber realizado el procedimiento
quirúrgico el paciente no mostró signos de recidiva. En
el posoperatorio luego de 1 mes de la cirugía se vieron
opacidades en la córnea del ojo derecho y leucoma central
en el ojo izquierdo (guras 5 A y B).
DISCUSIÓN
La conjuntivitis leñosa es un raro desorden hereditario de
carácter autosómico recesivo siendo la causa más frecuente
la mutación del gen del plasminógeno K19E.5
Aunque esta condición fue reportada en 1847 y su
descripción histológica detallada publicada en 1924, el
término “conjuntivitis leñosa” fue introducido por Borel
en 1933 y su relación con la deciencia de plasminógeno
fue establecida en 1997.6-8 Se caracteriza por la presencia de
lesiones membranosas o pseudomembranosas en la supercie
de la conjuntiva tarsal.9 En la mayoría de los pacientes se
detecta un décit de plasminógeno, que media el proceso de
brinólisis extracelular requerido en el proceso normal de
cicatrización para remover la matriz rica en brina y llevar a
cabo el remodelamiento del tejido de granulación.10 Si bien el
compromiso ocular es el más frecuente afectando alrededor
de 80% de los individuos que la padecen, cursa con una
gran variedad de manifestaciones sistémicas incluyendo
periodontitis, cálculos renales, vulvovaginitis, enfermedad
respiratoria, otitis media, lesiones dermatológicas e
hidrocefalia, entre otras.11
En el paciente existe la asociación con hidrocefalia,
documentada previamente. Algunos autores describen la
relación de esta entidad con el uso de irritantes químicos
y con algunos procedimientos quirúrgicos.11 En nuestra
población no hay datos exactos sobre la incidencia y
prevalencia de esta afección. Los registros europeos muestran
una prevalencia de 1.6 en 1 millon.1 En la histopatología se
observa material amorfo, eosinofílico subepitelial positivo
con tinción PAS y negativo rojo Congo con células de
respuesta inamatoria crónica.12-14 Se ha intentado la terapia
tópica con corticoesteroides y hialuronidasa.2 Respecto a la
ciclosporina A, está indicada en los pacientes con respuesta
refractaria a otros tipos de tratamiento. Este fármaco es
un inmunomodulador altamente especíco que inhibe la
proliferación de los linfocitos T.15 Otros tratamientos de
aplicación local como azatioprina, y α-crimotripsin no han
tenido éxito.16 La excisión quirúrgica constituye el manejo
de elección aunque no es infrecuente la recurrencia de las
membranas y la necesidad de repetir el procedimiento.
Se ha informado que la combinación de excisión quirúrgica
con trasplante de membrana amniótica reduce la tasa de
recurrencia.17 La terapia tópica con heparina ha demostrado
algunos resultados positivos cuando se usa por corta
duración luego de la excisión quirúrgica18,19, sin embargo a
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largo plazo no se conocen sus resultados.La aplicación de
plasminógeno o plasma fresco congelado ha mostrado ser
efectiva para controlar el desarrollo de membranas20,21, sin
embargo ambos métodos tienen desventajas signicativas
que limitan su aplicación clínica. El plasma fresco congelado
genera un riesgo potencial de reacciones inmunológicas
como alergia, analaxis, hemólisis y lesiones pulmonares
agudas relacionadas con la trasfusión. Por otra parte, el uso
de plasminógeno está restringido por la distribución global
limitada, accesibilidad y costo. La remoción quirúrgica de
estas lesiones sin un tratamiento tópico o sistémico con
productos que contengan plasminógeno, como el plasma
fresco congelado o plasminógeno concentrado, es un potente
determinante de la recurrencia de pseudomembranas
leñosas, las cuales por lo regular reaparecen a los pocos
días.16 Recientemente algunos autores reportaron el manejo
tópico o sistémico exitoso con plasminógeno concentrado
preparado a partir de plasma fresco congelado, pero este
compuesto como solución oftalmológica con frecuencia no
está comercialmente disponible.
CONFLICTOS DE INTERÉS
Los autores declaran no tener ningún conicto de intereses.
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