Enfermedad de Rosai-Dorfman con afección ganglionar y extraganglionar

Rosai-Dorfman disease with nodal and extranodal involvement

Introducción: la enfermedad de Rosai-Dorfman, conocida como histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, es una variedad muy rara de las histiocitosis reactivas de origen desconocido. Presentación del caso: paciente femenina de 32 años de edad quien consultó por dificultad respiratoria, voz ronca, estridor y múltiples zonas inflamadas en cuello y tronco desde hace 5 años. Al examen físico se detectaron ganglios linfáticos grandes, firmes y móviles submandibulares y múltiples nódulos en tronco. El examen histológico mostró características típicas de enfermedad de Rosai-Dorfman con afección ganglionar y extraganglionar. Discusión: es un proceso patológico que afecta los ganglios linfáticos cervicales, aunque puede haber lesiones en varias regiones, órganos y sistemas, lo cual puede confundirse con otras neoplasias. Debe considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones histiocíticas de tejidos blandos y otros trastornos linfoproliferativos. La mortalidad ocurre por la alteración funcional de órganos y sistemas más que por la propia enfermedad. Conclusión: la enfermedad de Rosai-Dorfman con afección ganglionar y extraganglionar es un trastorno histiocítico proliferativo benigno muy raro. Es importante considerarla como diagnóstico diferencial de otras enfermedades histiocíticas proliferativas. Su pronóstico es variable pero relativamente benigno.

1. Amiji I, Mohammed U, Salum H, Karugaba E, Mkeni L, Mumburi L, Msafiri A, Massawe H. Rosai Dorfman Disease - A rare case of cervical lymphadenopathy. Clin Case Rep. 2020;8(12):2712-2715. doi: 10.1002/ccr3.3255.
2. Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. A newly recognized benign clinicopathological entity. Arch Pathol. 1969;87(1):63-70.
3. Civit JJR, Godoy D, Conde A, Arencibia J, Medel R, Limeres MA, Miguel IS, Marín JD, Aguilar Y, Tresserra F, Medina F. Orbital histiocytosis with systemic involvement: A case with complex affiliations. Saudi J Ophthalmol. 2021;34(4):319-323. doi: 10.4103/1319-4534.322613.
4. Gorodetskiy VR, Klapper W, Probatova NA, Vasilyev VI, Rozhnova EV. Simultaneous occurrence of Rosai-Dorfman disease and nodal marginal zone lymphoma in a patient with Sjögren's syndrome. Case Rep Hematol. 2018;2018:7930823. doi: 10.1155/2018/7930823.
5. Ross AB, Davis KW, Buehler D, Chan BY. Primary Rosai-Dorfman Disease of Bone: A Report of Two Cases. Case Rep Radiol. 2019;2019:1720131. doi: 10.1155/2019/1720131.
6. Liu L, Huang Y, Zeng C. Infantile Rosai-Dorfman disease: an unusual case of neck swelling and a literature review. Int J Clin Exp Pathol. 2020;13(12):3187-3191.
7. Chaurasia JK, Singh G, Sahoo B, Maheshwari V. Rosai-Dorfman disease: Unusual presentation and diagnosis by fine-needle aspiration cytology. Diagn Cytopathol. 2015;43(9):716-8. doi: 10.1002/dc.23232.
8. Doghri R, Houcine Y, Driss M, Sellami R, Charfi L, Mrad K. Cutaneous localization of Rosai-Dorfman Disease. Ann Dermatol Venereol. 2018;145(5):387-389. doi: 10.1016/j.annder.2018.02.011.
9. Cohen Aubart F, Haroche J, Emile JF, Charlotte F, Barete S, Schleinitz N, Donadieu J, Amoura Z. Rosai-Dorfman disease: Diagnosis and therapeutic challenges. Rev Med Interne. 2018;39(8):635-640. doi: 10.1016/j.revmed.2018.02.011.
10. Singh A, Kanaujiya SK. The Rosai-Dorfman disease: A differential diagnosis in cervical swelling. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2019;71(Suppl 1):107- 112. doi: 10.1007/s12070-017-1133-2.
11. Giri K, Baral A, Tiwari N, Sharma KS. Rosai-Dorfman disease in 6-year-old child: Presentation, diagnosis, and treatment. Clin Case Rep. 2021;9(9):e04795. doi: 10.1002/ccr3.4795.
12. Ward TE, Meirick T, Reiss B, Stacey AW. Regression of Intraocular Rosai- Dorfman Disease Following Treatment with Photodynamic Therapy. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2021;52(10):568-571. doi: 10.3928/23258160-20210905-01.
13. Gawdzik A, Ziarkiewicz-Wróblewska B, Chlebicka I, Jankowska-Konsur A, Szepietowski JC, Maj J. Cutaneous Rosai-Dorfman Disease: A Treatment Challenge. Dermatol Ther (Heidelb). 2021;11(4):1443-1448. doi: 10.1007/s13555-021-00557-1.
14. Singh A, Simons Y, Biren-Fetz J, Mohapatra G, Ni H, Gaitonde S, Khan I. Extended treatment response to imatinib in Rosai-Dorfman disease. Eur J Haematol. 2021;106(6):868-870. doi: 10.1111/ejh.13605.
15. Hu PP, Wei F, Liu XG, Liu ZJ. Diagnosis and treatment of Rosai-Dorfman disease of the spine: a systematic literature review. Syst Rev. 2021;10(1):31. doi: 10.1186/s13643-021-01581-0.