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Introducción: el arco aórtico doble es una anomalía congénita en la que el arco embrionario derecho no involuciona, resultando en la presencia de ambos izquierdo y derecho, que rodean la tráquea y el esófago. Presentación del caso: se trata de una paciente de 21 años de edad, nulípara, quien fue referida a la consulta prenatal debido a la sospecha de alteraciones cardiacas fetales. Durante la evaluación ecográfica se encontró la vena cava superior del lado derecho con cuatro vasos braquiocefálicos sugiriendo la presencia de doble arco aórtico simétrico. Se apreció que ambos arcos rodeaban la tráquea y el esófago, formando un anillo vascular alrededor de estas estructuras, fusionándose y dando origen a una aorta descendente del lado izquierdo de calibre normal. La ecocardiografía fetal posterior al nacimiento demostró el arco aórtico derecho patente-dominante y el izquierdo atrésico. Discusión: el arco aórtico tiene un curso hacia el lado derecho de la tráquea y allí se bifurca para tener uno a la derecha y otro a la izquierda. Detrás de la tráquea ambos se fusionan en la aorta descendente, que tiene un curso central y anterior a la columna vertebral. Conclusión: el doble arco aórtico es una anomalía infrecuente que puede tener consecuencias potencialmente negativas. El diagnóstico prenatal permite la cirugía temprana y el seguimiento adecuado para evitar posibles daños en las vías respiratorias.
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