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Introducción: los tumores fibrosos solitarios de pleura son raros, constituidos por células fusiformes de origen mesenquimal que crecen a partir del revestimiento superficial pleural y/o del tejido conectivo subyacente. Representan el 5% de todos los tumores pleurales y su distinción maligna es 20%. El diagnóstico se basa en la radiografía de tórax, a partir de la cual se empieza a sospechar ante una lesión de localización pleural que después de varios estudios complementarios debe diagnosticarse con precisión para su óptimo manejo y seguimiento. Caso clínico: paciente masculino de 70 años quien consultó por cuadro clínico progresivo de dolor torácico, tos y disnea de 3 meses de evolución, sin antecedente de exposición a asbesto, la radiografía de tórax mostró una masa de aparente origen pleural, la tomografía contrastada evidenció una masa pleural fibrosa solitaria vascularizada y calcificada. La biopsia dió como resultado un tumor fibroso solitario pleural maligno con inmunohistoquímica positiva para STAT6, CD34, Vimentina y BCL2, por lo que fue sometido a resección quirúrgica con buena evolución posoperatoria y seguimiento cada 3 meses. Conclusión: los tumores fibrosos solitarios de pleura son infrecuentes, por esto se debe pensar en otras causas más comunes para llegar a un diagnóstico acertado. La distinción entre benignidad y malignidad, además de su tamaño, son muy importantes para realizar un correcto manejo y buen seguimiento, debido a su extraño comportamiento y evolución posoperatoria.
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