Manejo anestésico en paciente pediátrico con hiperglicinemia no cetósica

Anesthetic and perioperative management in children with non-ketotic hyperglycinemia

Contenido principal del artículo

Pedro José Baquero Marín
Christian David Guerrero Osocrio
Jorge Iván Pulgarín Díaz
Diana Carolina Osorio Vásquez

Resumen

Se reporta un paciente pediátrico con diagnóstico de hiperglicinemia no cetósica (HNC), enfermedad neurometabólica poco frecuente ocasionada por una deficiencia en el sistema de segmentación de la glicina, codificada por los genes GLDC, GCSH, AMT y GCSL que conduce a niveles elevados de glicina en la sinapsis generando un efecto agonista prolongado en los receptores N-metil-D-aspartato (NMDA).  Se asocia con hipotonía, convulsiones y trastornos de la deglución, los cuales dependerán de la edad de presentación. Se revisa la literatura actual para el abordaje perioperatorio.

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Detalles del artículo

Biografía del autor/a

Pedro José Baquero Marín, Fundación Universitaria Autónoma de las Américas

Facultad de Medicina. Fundación Universitaria Autónoma de las Américas, Pereira, Colombia.

Christian David Guerrero Osocrio, Universidad Tecnológica de Pereira

Docente programa de Especialización en Pediatría. Universidad Tecnológica de Pereira, Colombia

Jorge Iván Pulgarín Díaz, Hospital Universitario San Jorge

Médico, Especialista en Anestesiología y Reanimación. Servicio de Anestesiología. Hospital Universitario San Jorge. Pereira. Colombia.

Diana Carolina Osorio Vásquez, Hospital Universitario San Jorge

Especialista en Anestesiología y Reanimación. Servicio de Anestesiología, Pereira, Colombia.

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