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La fibrosis quística es una enfermedad autosómica recesiva, debida a mutaciones en el cromosoma 7, comprometiendo múltiples órganos. Una de las complicaciones más frecuentes es la infección de las vías respiratorias por Pseudomonas aeruginosa.
Objetivos: Describir las recomendaciones sobre el manejo de las complicaciones pulmonares reportadas en las guías de práctica clínica de buena calidad según AGREE II, con el objetivo de disminuir el desarrollo de morbilidades y mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Metodología: Se revisaron las guías de práctica clínica de fibrosis quística en inglés y español publicadas entre 2005 y 2013, utilizando el instrumento AGREE II para evaluar su calidad.
Resultados: La búsqueda arrojó un total de 126 guías, se evaluaron 6, y 4 de ellas obtuvieron una puntuación en los dominios de rigor e independencia ≥ 60% según AGREE II. De estas se
tomaron las recomendaciones para el manejo de las exacerbaciones pulmonares por Pseudomonas aeruginosa, de la vía aérea, neumotórax, hemoptisis y aspergilosis broncopulmonar alérgica.
Conclusiones: El mejor antibiótico inhalado para uso crónico es la tobramicina. La dornasa alfa es el mejor mucolítico. El uso de corticoides es controvertido, pero es útil en pacientes que cursan con asma y/o aspergilosis broncopulmonar alérgica. La guía de práctica clínica de mejor calidad hasta la fecha es la de Ecuador.
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