Objetivo: describir el manejo médico de tipo hemostático durante el pre, trans y posoperatorio de pacientes con hemofilia y enfermedad de von Willebrand. Materiales y métodos: serie de casos de pacientes diagnosticados con hemofilia A, B, enfermedad de vo
Medical management of patients with hemophilia A, B and Von Willebrand disease who underwent surgery a sixteen year experience at Hospital de San José, Bogotá
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Objetivo: describir el manejo médico de tipo hemostático durante el pre, trans y posoperatorio de pacientes con hemofilia y enfermedad de von Willebrand. Materiales y métodos: serie de casos de pacientes diagnosticados con hemofilia A, B, enfermedad de von Willebrand y déficit de factor VII de enero 1993 a junio 2009 en el Hospital de San José, Bogotá DC. Resultados: 35 cirugías programadas de diferentes especialidades en 28 pacientes (4 mujeresy 24 hombres). Para aquellos con hemofilia Ay B el objetivo en término de nivel hemostático para procedimientos ortopédicos fue: el día uno 100%, del dos al cinco 80% y de seis hasta el quince 58%; en cirugía general para el día uno 100%, del dos al cinco 74% y del seis en adelante 60%; en procedimientos odontológicos el día uno el factor se corrigió en promedio al 85%y del dos al cinco al 65%. Los pacientes con enfermedad de von Willebrand se manejaron con dosis de 50 Ul/k cada 8 a 24 horas. Se presentaron tres infeccionesy no hubo ningún fallecimiento. Conclusiones: el Hospital de San José tiene gran experiencia en la realización de procedimientos quirúrgicos programados en pacientes con hemofilia A y B y enfermedad de von Willebrand, los cuales a lo largo de estos 16 años han sido realizados con éxitoy baja tasa de complicaciones.
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2. Lichtman M, Beutler E, J(jpps T. Seligsohn U, Kaushanshy K,Prchal J. Williams Hematology. 7a. edición. 2006.
3. Mariani G, Konk.le B, lngerslev J. Congenital factor VIl deficiency: therapy with recombinan! activated factor Vll-a critica! appraisal. Hemophi!ia. 2006;12:19-27.
4. Lapecorella M,Mariani G. Factor VII deficiency: defining the clinical picture and optimizing therapeutic options. Haemophilia 2008; 1 4:1170-5.
5. lngerslev J, Hvad J. Surgery in Hemophilia. The general view: Patient selection, liming and preoperative assessment. Semin Hematol. 2006;43(Suppl 1):23-6.
6. Rickard K. Guidelines for therapy and optima! dosages of coagulation factors for treatment of bleeding and surgery in haemophilia. Haemophilia. 1995;1(Suppl. 1):8-13.
7. FederaciónMundial de Hemofilia. Directrices para el tratamiento de la hemofilia. 2005.
8. Comisión latinoamericana sobre la terapéutica de personas con inhibidores CLOTTING. 2010.
9. World Federation of Hemophilia Global Survey. Annual global survey. 2009.
10. Mathews V, ViswabandyaA, Baidya S,George B,NairS,ChandyM,eta!. Surgery for hemophilia in developing countries. Semin Thromb Hemost. 2005;31(5):538-43.
11. Plug J, Van Der Bom G, Peter M, Mauser-Bunschoten EP, De Goede A, Bolder L, et al. Mortality and causes of death in patients with hemophilia, 1992-2001: a prospective cohort study. J Thromb Haemost. 2006;4(3):510-6.
12. Yee T, Lee C. Transfusion-transmitted infection in hemophilia in developing countries. Seminars in thrombosis and hemostasis.2005;31(5):527-37.
13. Bolton-Maggs P. Optima! haemophilia care versus reality. British Journal of Hematology. 2005;132:671-82.
14. Astermark J. Why do inhibitors develop? Principies of and factors influencing the risk for inhibitor development in haemophilia. Haemophilia. 2006;(12):52-60.
15. Bemtorp E. Options for treating acote bleeds in addition to bypassing agents: extracorporealimmunoadsorption, FVIII/FIX, desmopressinandantifibrinolytics. Haemophilia. 2006;12(Suppl 6):62-6.
16. Kraut EH, Aledort LM, Arkin S, Stine KC, Wong WY. SurgicaJ interventions in a cohort of patients with haemophilia A and inhibitors: an experiential retrospective chart review. Haemophilia. 2007;13:508-17.
17. Giangrande PL, Wilde JT, Madan B, Ludlam CA, Tuddenham EG, Goddard NJ, et al. Consensos protocol for lhe use of recombinantactivatedfactor VII (eptacog alta (activated); NovoSeven) in elective orthopaedic surgery in haemophilic patients with inhibitors. Haemophilia. 2009;15:501-8.
18. Marrnuci P. How I treal age-related morbidilies in elderly persons with hemophilia. Blood. 2009;114:5256-63.
19. Hermans C, Altisent C, Batorova A, Chambos! H, De Moerloose P, Karafoulidou A, et al. Replacement therapy for invasive procedures in patients with haemophilia: literature review, European Surveyand recommendations. Haemophilia. 2009;15:639- 58.
20. Franchini M, Rossetti G, Tagliaferri A, Pattacini C, Pozzoli D, Lorenz C, et al. Dental procedures in adult patients with hereditary bleeding disorders: JO years experience in lhree Italian Hemophilia Centers. Haemophilia. 2005 Sep;11(5):504-9.
21. Gómez JF, Duarte M, Raffansanabria F. Radical prostatectomy in hemophiliac patienl. Arch Esp Uro!. 2003 Sep;56(7):827-9.
22. Giangrande P, Wilde J. Consensos protocol for the use of recombinan! activated factor Vlla in elective orthopaedic surgery in haemophilic patients with inhibitors. Hemophilia. 2009;15:501-8.
23. Rodeghiero F, Castaman G, Tosetto A. How I treat von Willebrand disease. Blood. 2009;114(6):1158-65.
24. Schulman S, Loogna J, Wallensten R. Minimizing factor requirements for surgery wilhout increased risk. Haemophilia. 2004 Oct;I0(Suppl 4):35-40.
25. Srivastava A, You S, Ayob Y, Chuansumrit A, De Bosch N, Pérez-Bianco R, et al. Hemophilia treatment in developing countries: products and protocols. Seminars in thrombosis and hemostasis. 2005;31(495):537.
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